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比晚期肺癌「短命」! 罕見肺纖維化終有藥醫

NOWnews/ 2015.03.14 00:00
記者陳鈞凱/布魯塞爾報導

病因不明性肺纖維化(IPF)是罕見的疾病,病人常因急性惡化的呼吸困難,有如被奪走氧氣般,平常存活僅2至3年,比晚期肺癌還兇猛,過去無藥可用,僅靠類固醇降低不適,且效果有限,歐盟最新宣布核准突破性新藥Nintedanib,證實能減緩病人惡化速度50%,是目前唯一有效藥物,台灣最快今年8月跟進核准。

IPF是一種特別的慢性纖維化間質性肺炎,好發在50歲以上,男性多於女性,在台灣,發生率為每10萬人13至20人,歐洲的一場研討會今(14)天提醒,及早確診、及早用藥才能有效延壽。

原來IPF初期症狀僅有呼吸困難、短促和乾咳、疲倦,常被誤診為慢性阻塞性肺病(COPD)、心臟病等,甚至有病人繞了一大圈、整整7年才被確診,已造成肺部永久性傷害、全身供氧變低,每次發作,氧氣就一次比一次低。

法國里昂大學胸腔科教授Vincent Cottin表示,IPF對肺部的傷害是不可逆的,唯一治癒希望是肺臟移植,但僅有極少數病患等得到移植機會,其餘接近14%比率的病患會發生急性惡化,嚴重病患只要走100公尺即喘到受不了,甚至得用輪椅代步,苦不堪言。

根據一項針對24個國家、1066名病人進行的跨國研究顯示,服用新藥1天2次之後,可有效減緩IPF的惡化速度達50%,且減少68%的急性惡化機率,大幅為病患爭取喘息的機會。

英國南安普敦大學教授Luca Richeldi指出,過去病患僅能長期接受氧氣治療和肺功能復健,或者使用類固醇降低不適,但這種作法不但效果,且已被強烈建議除非病患急性發作,否則應禁止使用,突破性新藥則提供了一線希望。

呼吸出現破裂聲就要當心!Vincent Cottin提醒,超過8成IPF病患呼吸會有破裂聲,由於IPF病因目前醫界仍不清楚,只知道可能和基因、抽菸、空氣汙染、不正常的胃酸逆流等有關,因此,一旦出現警訊,務必及早就醫。

歐盟已在今年1月率先核准這項新藥,但目前還沒上市,台灣則預計最快今年8月跟進核准,病患若自費用藥,一天藥費約3000元。

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