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亞洲首例╱心臟在右側 三總成功換心

自由時報/ 2013.05.24 00:00
肝在左、胃在右 器官顛倒放

〔自由時報記者魏怡嘉/台北報導〕正常人的心臟在左側,但六十六歲曾太太的心臟卻在右側,即俗稱的「右心症」,不僅如此,她的體內器官位置也完全跟正常人相反,是相當罕見的器官轉位病例。曾太太因心臟衰竭,必須進行心臟移植,又因她心臟位置及血管跟捐心人完全相反,要接好血管,又不產生扭轉,非常艱難,三軍總醫院歷經七小時手術,才完成亞洲首例的換心手術。

曾太太手術迄今已經一個月,預計明天出院。曾太太昨戴著口罩說,從小到大,很少看醫生,只知道自己的心臟跟別人「有點不一樣」,但從不知道那裡不一樣,直到這次心臟不舒服住院,才知道不僅是心臟,內臟器官「整組」都跟一般人不同,她的「肝在身體左側」、「胃在身體右側」,學名叫做「鏡像異位右心合併完全器官轉位」。

全身器官反轉,機率幾十億分之一

三總外科部主任蔡建松表示,「右心症」就是心臟位在胸腔的右側,而不是在正常的左側。一般心臟在胚胎發育的第二十二至二十三天,心管會朝向右側,再十至十二天後,心尖才慢慢從右側移到正常的左側,如果心尖沒有移到左側,就成為所謂的右位心。

右位心發生的機率約為萬分之一,若再加上全身器官反轉,機率是幾十億分之一,右位心並沒有明顯的遺傳因素,家族中如果有一個右位心,或父母當中有一個右位心,那隨後會再出現一個右位心的機會是二至四%,與一般先天性心臟病再發率差不多。

將正常人左心顛倒擺 重接回血管

至於「鏡像異位右心合併完全器官轉位」,又是右心症中少見的少數,因病患除了心臟位置是相反的,所有連接到心臟上的大血管位置,也都是相反的,要換心,就得把正常人的左心顛倒擺,折衷放回胸腔正中間,層層疊疊重接回血管,難度極高。

蔡建松指出,右位心常與較嚴重的複雜性心內及大血管畸形同時存在,需要外科手術治療,但也有病患能與右位心和平共存,平常不覺有異狀。

蔡建松指出,由於捐心者是正常的左側心,但曾太太是右側心,位置相反,因此血管會走的比較長,他在取心時,特別留取比平常更長的血管,以便足夠銜接;另在接血管時,主動脈、肺動脈及上腔靜脈幾乎在同一個空間,像是架了一個三層高架橋一樣,必須要留意空間是否足夠,不能產生擠壓,但血管也不能接的太長,否則容易產生扭轉打結,血流流不過去就失敗了,過去亦曾發生因此失敗的手術案例。

為了這個手術,三總醫療團隊術前開了很多次的會,蔡建松也向他的老師振興醫院心臟中心主任魏崢請教討論;回顧過去二十年學術文獻報導,鏡像異位右心接受心臟移植者全球僅五例,其中比利時有一位存活,亞洲則做了兩例,但術後短期內死亡,曾太太是全球第六位,也是亞洲成功首例。

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