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全身多處長腫瘤 恐為結節性硬化症

優活健康資訊網/uho新聞部 2015.04.01 00:00

(優活健康網新聞部/綜合報導)結節性硬化症屬於罕見疾病,以國外流行病學資料推估,該病盛行率約為1~2萬人中會出現1人。根據台灣國民健康署去年的資料統計,結節性硬化症全台確診患者為496人,而有賴於過去台灣結節性硬化症協會的推廣,醫師及病患對此疾病的警覺提高,報告的病例數自民國99年起已增加2倍多,但與國外相較,似乎仍有不少病人尚未被診斷。台灣結節硬化症協會一直呼籲尋找失落的500名結節硬化症病患。對此,高雄長庚醫院特建立結節硬化症醫療團隊,包含大人及小兒之胸腔科、皮膚科、腎臟科、泌尿科、神經科、心臟科、復健科等科別,可望共同找出潛在患者,提供專業的醫療諮詢。

全身器官性疾病 須多科醫師共同照護

高雄長庚醫院小兒神經科張瑛玿醫師表示,結節性硬化症最大特徵是多樣性及進行性,在患者身上各個器官都可能有結節增生,特別是腦部、視網膜、皮膚、心臟、腎臟及肺部。其中80%至90%的患者,腦部會有多顆硬化的結節,導致癲癇、發展遲緩、自閉症、智能障礙、行為或情緒障礙等臨床表現。值得注意的是,40%患者可能會造成水腦症、腦壓升高,致癲癇加劇或行為退化,甚而猝死,所以最好在尚未有症狀前提早預防。

皮膚科李志宏醫師也提到,結節性硬化症患者在皮膚上常會有血管纖維瘤、脫色斑、指甲邊纖維瘤,而臉部的外顯血管纖維瘤較為明顯,常影響青少年的自尊及心理調適,建議可使用雷射治療改善;此外,成年後在腎臟部位也會出現病徵,平常多無症狀,通常是外力挫傷或自發性腫瘤破裂導致血尿、腹劇痛、貧血、休克或腎衰竭出現,才會被診斷出。

另外,胸腔內科林孟志醫師則表示,患者最常忽略、卻也與生命維繫最相關的就是呼吸系統,例如好發於女性的肺部淋巴管肌瘤(LAM),通常青春前期無症狀,直到肺部淋巴管肌瘤增生到大部分肺葉,才開始會有呼吸漸喘、肺功能下降、咳血、氣胸等,因此呼吸系統也是患者監控的重要項目之一。

整合型特別門診 及早找出病因助確診

張瑛玿醫師表示,過去治療結節硬化症的方式是針對症狀治療,例如將腦腫瘤切除、對腎臟腫瘤進行栓塞療法、而肺臟腫瘤則以氧氣治療,雖可維持數年相安無事,但終究治標不治本。所幸目前已有口服標靶藥物mTOR抑制劑,經臨床試驗指出可抑制結節腫瘤生長,提高患者生活品質,可說是積極治療的一項選擇。

林孟志醫師則提醒,對於腦部、腎臟及肺部的定期掃描,能減少產生腫瘤的併發症,且可在腫瘤逐漸變大、尚未有症狀前及早治療。另外,透過「整合型特別門診」的推廣,集結各專科醫師整合看診,也讓有相關症狀的患者能同一時間獲得所需的醫療資源。

資料來源:http://www.uho.com.tw/hotnews.asp

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