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罕見新生兒疾病「臍膨出」 合併器官異常致死率高

優活健康資訊網/uho新聞部 2013.10.02 00:00

(優活健康網記者陳靜梅/綜合報導)日前出現1名罹患罕見先天畸形疾病-臍膨出的新生兒,臺大醫院新竹分院小兒外科黃元惠醫師表示,此疾病已相當罕見,主要是因為出生率下降且產前超音波檢查發達,發現後多數媽媽會選擇人工流產。

新生兒媽媽原於16週產前檢查時已經發現小孩有臍膨出先天畸形,婦產科醫師建議最好能接受人工流產,但媽媽因個人因素未繼續就診,直至產痛時才再次出現於婦產科;新生兒出生時,體重正常、但外觀有明顯的肚臍膨出,且腸胃道突出於膨出的臍囊袋內,於是小兒外科黃元惠醫師立即安排緊急手術治療。

術中發現嬰兒同時合併有腸胃系統旋轉不全畸形,最佳的手術方法是把突出的臍囊袋切除、腸胃道旋轉不全復位及腹壁缺口修補,術後新生兒恢復良好。

凸出的腸子無法正常縮回腹腔中 可能導致「臍膨出症」

黃醫師說明,會發生臍膨出的原因至今仍不明,正常胎兒在第37-52天之間,因腸胃道發育的速度超過腹腔,會形成生理性的臍疝氣,腸胃道暫時凸出於肚臍囊袋內,在胎兒期的第10週-第12週時,凸出的腸子會開始縮回到腹腔內,變成正常的肚臍和臍帶,「臍膨出症」被認為是在此過程中,發生障礙的結果。

臍膨出的發生率約萬分之一!合併其他器官異常的機率高

黃元惠醫師指出,影響臍膨出症預後的因素,包括嬰兒的一般狀況、腹壁缺損的大小、有無合併其它的異常等,約 50%的病嬰會合併其它器官系統的異常,以消化道系統異常最常見,特別是腸旋轉不全最多。

其次19.5-32%者會合併心臟血管系統異常,15-33%合併有染色體的異常及泌尿生殖系統的異常等,儘管非常小心的照顧和治療,臍膨出症的死亡率仍達17-35%左右,臍膨出症高死亡率的原因主要是因為其他合併的先天性異常和早產等,而不是臍膨出的本身。

資料來源:http://www.uho.com.tw/hotnews.asp

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