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胸痛警訊 馬凡氏症併主動脈剝離

華人健康網/記者張世傑/台北報導 2012.08.16 00:00

主動脈剝離是一死亡率很高的急性重症,大部份會在病發48小時內死亡,如果又遇上馬凡氏症患者,更增加治療診斷上的困難。台北市立萬芳醫院日前收治一名罹患「馬凡氏症候群」合併急性主動脈剝離急診病例,利用高風險值通報系統,動員醫療團隊,及時挽救病患生命。(影音/攝影黃志文)

21歲的衛性男學生(左),身高203公分,喜愛打籃球,竟患罕見疾病「馬凡氏症候群」。(攝影/張世傑)

台北市立萬芳醫院心臟血管外科主任李紹榕醫師指出,馬凡氏症候群又稱為「蜘蛛人症」(病人手長腳長,狀似蜘蛛),發生率約為萬分之1至2,患者往往給人印象就是又高又瘦,且長臉、上顎高、耳垂長,常被挑選出來打籃球或排球,也增加症狀加劇的風險;歷史上,包括傳說手長過膝的劉備、美國總統林肯都被懷疑是馬凡氏症病患。

這一名21歲的男學生,身高203公分,體重70公斤,身材又高又瘦,一次打籃球時,突然覺得左胸劇痛,被緊急送到急診室,診斷出竟是罕病馬凡氏症合併急性主動脈剝離,可能致命;所幸由萬芳醫院急診中心透過醫院高風險值通報系統(HRRR),立即動員醫療團隊,讓男學生處於25度低溫「假死」狀態下開心補血管,歷經12小時手術,終於搶回生命。

李紹榕醫師表示,主動脈是心臟最重要的大血管,為了避免開心手術過程,造成腦部缺氧、中風、植物人等嚴重後遺症,主動脈剝離手術通常需要藉助體外循環系統,在低溫循環中止的情況下進行,屬於困難度高、複雜的心臟外科手術。

李紹榕醫師強調,馬凡氏症患者最大的隱憂,在於日後血管還可能再次破裂。(攝影/張世傑)

據統計,若發生急性主動脈剝離,至少50%的病人在發生後48小時內會死亡,也就是死亡率每拖1小時便增加1%,因此診斷及治療猶如與時間賽跑一般;若不開刀約71%的人會在2個月內死亡,89%的人在3個月內死亡,而91%會在6個月內死亡。

手術包括了主動脈弓置換、主動脈瓣膜置換,以及新式的降主動脈行「固定式支架象鼻手術」。術後病患因出血,再次進行開胸探查手術;因能及時發現並及時處置,衛同學逐漸恢復健康,術後第3天即轉入普通病房,第16天出院。

李紹榕醫師強調,馬凡氏症患者最大的隱憂,在於日後血管還可能再次破裂,先行擺入支架,可避免2至5年後,需要再動手術時,免去血管挪移的痛苦,也可減少降主動脈逐漸變大的機率。

一般而言,病患多約在20歲上下發病,很難活過30歲。患者如果能早期診斷與早期治療,並避免劇烈運動,將可大大減緩併發症發生時間,由於該疾病在國內尚未被完全重視,提醒民眾需多留意。

文章連結 http://www.top1health.com/Article/7285

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