嘴破4個月暴瘦 竟是罕病「天皰瘡」作祟！

　　從事服務業的40 歲鐘小姐，自去年底起飽受嘴唇及口腔紅腫潰爛之苦，咀嚼時劇烈疼痛，整整 3、4 個月僅能勉強以流質食物維生，體重驟減。起初她輾轉至牙科與口腔內科求診，初步診斷為「扁平苔蘚」並接受類固醇治療，卻病況持續惡化，潰爛範圍甚至擴及臉部，下肢與臀部也陸續出現水泡。所幸在牙醫師建議下轉診至斗六慈濟醫院過敏免疫風濕科，由許寶寶醫師精準診斷，確診為罕見自體免疫疾病「天皰瘡」，透過標靶生物製劑治療，她順利康復，且未留下任何疤痕，重拾笑容。

　　患者就診時右腳已出現新鮮水泡，搭配頑固的口腔潰瘍，寶寶醫師高度懷疑是天皰瘡，隨即安排住院並進行皮膚切片檢查，最終確立診斷。許醫師說，天皰瘡為嚴重的自體免疫疾病，因體內的自體抗體（IgG）誤攻擊表皮細胞間的「膠水蛋白」（橋粒糖蛋白），導致細胞分離並在黏膜與皮膚形成水泡。在過去缺乏有效藥物的年代，患者常因大面積水泡破裂導致體液流失，甚至細菌侵入血液引發敗血症，具有極高致命風險。

　　針對鐘小姐的病情，醫師採取精細照護策略。住院初期實施禁食與專用口腔清潔，嚴禁刺激性食物；治療上除了給予低劑量類固醇與免疫調節劑外，更精準搭配目前中重度患者最有效的「第一線」標靶生物製劑——單株抗體莫須瘤（Rituximab）。許醫師指出，莫須瘤能精準破壞產生致病抗體的 B 淋巴細胞，不僅能大幅提升緩解率，更能顯著降低復發率。

　　經過兩個月的密集治療，鐘小姐臉部、頭皮及下肢的潰爛與水泡已完全癒合，且未留下任何疤痕。病情半年來穩定控制，類固醇劑量成功減至每天半顆，且未再長出新水泡。鐘小姐感動表示，當初找不出原因時，連與家人共餐都困難重重，非常感謝許醫師的即時診斷與用藥，讓她能重獲正常生活。

　　許寶寶醫師呼籲，天皰瘡好發於 30 至 60 歲成年人，每年每 10 萬人僅約 0.1 至 0.5 例。若民眾發現口腔黏膜頻繁潰爛且久治不癒，應提高警覺至風濕免疫科就診。由於天皰瘡容易因過勞、病毒感染或壓力誘發，許醫師提醒患者日常飲食應避免吃補品，保持充足睡眠與正面樂觀的心態，才能維持免疫系統穩定。

撰文、攝影／張菊芬