多發性肌炎病友咳喘送急診　Ｘ光照肺已現菜瓜布樣貌！

【健康醫療網／記者王冠廷報導】新冠肺炎期間，一名60歲退休婦人因肺炎送急診後，一照Ｘ光竟發現肺部就像菜瓜布，原來，這名婦人早在兩年前確診多發性肌炎，當時就已發現合併輕微的肺部纖維化，經風濕免疫科以傳統免疫調節藥物治療穩定後，便不再回診追蹤，卻因COVID-19意外發現肺部纖維化還在持續擴大，所幸在服用抗肺纖維化藥物後，該名病友情況已控制穩定。

收治此病友的國泰綜合醫院風濕免疫科主任級醫師陳堃宏指出，台灣皮肌炎與多發性肌炎每年的發生率估計約為每一百萬人中有5到11.5人，大約每年新增150人左右，好發族群大約落在40-60歲、以女性居多，皮肌炎與多發性肌炎有類似的免疫機轉模式，但皮肌炎除了與多發性肌炎一樣會出現肌肉發炎的症狀以外，更多了侵犯皮膚與合併癌症的機率，另外皮肌炎較常盛行於赤道附近的國家，不排除病因與紫外線有關。

自體免疫疾病風險高　併發肺纖維化死亡率達４成

陳堃宏醫師也提到皮肌炎及多發性肌炎與常見的紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎、硬皮症、乾燥症一樣都屬於全身性自體免疫疾病，當免疫系統受到某些因素的影響，產生自亂陣腳式的攻擊全身器官，一旦侵犯到肺部，持續發炎就會造成間質性肺炎。

就皮肌炎及多發性肌炎來說，通常在確診時，可能心臟、肺部等內臟器官就已經有一定程度的損傷，隨著損傷的肺部病灶逐漸擴大，便會形成不可逆的漸進性肺纖維化，若未能及時治療，放任疾病持續惡化，快則三個月就可能會發生無法回復的肺功能損傷，死亡率高達４成。

陳堃宏醫師補充，確診皮肌炎或多發性肌炎的病友約有五到六成會同時合併不同程度的肺纖維化；有二到三成的病友在後續追蹤後，才發現肺部漸漸開始受損；更有不到兩成的病友則是先發現肺纖維化，再陸續出現特徵性皮膚疹或近端肢體無力，經肌電圖、組織病理切片以及自體免疫抗體檢驗後，才發現已罹患皮肌炎或多發性肌炎。因此，皮肌炎與多發性肌炎病友在被確診的時候，醫師就可能會安排肺部影像或肺功能檢查，並且定期追蹤檢查，才能在肺部出現纖維化時，及時給予適當的治療。 

除了自體免疫疾病容易併發的漸進性肺纖維化以外，還有一種發病原因不明的特發性肺纖維化，60歲以上、男性，本身具抽菸史、肺纖維化家族史、長期胃食道逆流、處於環境暴露工作者等高風險群，更要注意，千萬不要輕忽「咳、喘、累」症狀，一旦症狀持續八週以上，建議盡速至胸腔內科就診。

疲倦、易喘勿輕忽　醫籲定期肺功能檢查

陳堃宏醫師說，肺纖維化使肺功能不斷下降，導致氣體交換功能變差、氧氣不足，迫使病友換氣速度增加，因此常會感到呼吸急促、困難，容易疲倦、乾咳、運動耐受力變差，但上述症狀較容易與其他病症混淆，加上病友通常較無病識感，等到症狀嚴重才前往就醫，此時肺功能早已嚴重衰退，呼籲皮肌炎與多發性肌炎的病友無論是否有症狀，都須提高警覺，每3-6個月評估是否安排肺部影像或肺功能檢查，密切追蹤肺部情形．定期安排肺功能檢查，密切追蹤肺部情形．情況嚴重請立刻就醫，千萬不可輕忽。

病友積極配合勿停藥　跨專科醫病管理更全面

陳堃宏醫師也提醒，肺纖維化一旦造成損傷便不可逆，現階段主要的治療目標在於穩住病情、維持生活品質，再次呼籲自體免疫疾病合併肺纖維化病友千萬不可以自行停藥，並且定期回診並配合風濕免疫科醫師的治療，利用類固醇、免疫調節劑、生物製劑等藥物抑制全身性發炎反應以外，也建議多專科聯合照護，與胸腔內科醫師積極配合，搭配抗肺纖維化的藥物，雙管齊下，才能更有效的控制免疫疾病與肺纖維化，維持良好生活品質。

【延伸閱讀】

喘、乾咳是警訊！硬皮症併發肺纖維化，及早治療保存肺功能

菜瓜布肺比癌症還奪命？確診急性惡化病逝不到一年