臉頰長紅斑，伴隨口腔潰瘍、關節腫痛要注意，恐是全身性紅斑性狼瘡中鏢！值得注意的是，屬於自體免疫疾病的全身性紅斑性狼瘡，可能會害全身器官皆受到侵犯，死亡率是常人2.6倍。
1名30歲的宋小姐去年初起反覆出現腳部關節腫脹、肌肉痠痛以及大片紅斑，嚴重影響外出行動及日常工作。一開始以為只是過於疲勞，尋求中醫協助卻無果，直至接連數天高燒至40度，經緊急住院檢查才發現確診全身性紅斑性狼瘡，雖配合類固醇等常規治療，但仍無法抑制紅斑性狼瘡症狀反覆發作。宋小姐在治療過程中甚至引發腦膜炎及左腦腦幹血栓，住院15天才脫離危機。現在雖配合醫囑、積極回診，症狀已趨穩定，但還是擔心會有再度復發的可能性。
全身性紅斑性狼瘡有哪些症狀？
林口長庚紀念醫院風濕過敏免疫科羅淑芬醫師說明，全身性紅斑性狼瘡好發於20-49歲年輕女性，除了典型蝴蝶斑症狀、慢性疲勞外，其引發的腎臟及心血管等重大器官損傷更不容忽視。三軍總醫院風濕免疫過敏科盧俊吉醫師指出，過往如類固醇等常規治療易伴有多重副作用，所以，國際間多建議減少類固醇使用劑量，改以其他藥物輔助治療例如新型生物製劑出現，有望緩解疾病。
全身性紅斑性狼瘡患者逾2萬5千人
台灣每10萬人約有97.5人罹患全身性紅斑性狼瘡，根據衛福部112年7月統計，全台領有重大傷病卡的全身性紅斑性狼瘡患者約有25,400人，特別好發於20-49歲年輕女性。羅淑芬醫師說明，全身性紅斑性狼瘡為自體免疫疾病，患者可能因先天基因或後天環境引發異常的免疫反應，進而產生大量抗體攻擊自身器官。
全身性紅斑性狼瘡有俗稱蝴蝶斑的紅疹是最典型症狀，高達8成患者易於臉、頸、手臂等處出現紅斑，許多患者更是長期處於疲勞狀態，由於自體免疫系統可能攻擊不同器官，因此也易伴隨骨骼關節病變、血液系統異常、腎臟及心血管疾病等諸多共病。
全身性紅斑性狼瘡死亡率為常人2.6倍
羅淑芬醫師指出，俗稱蝴蝶斑的紅疹是最典型症狀，高達8成患者易於臉、頸、手臂等處出現紅斑，許多患者更是長期處於疲勞狀態，由於自體免疫系統可能攻擊不同器官，因此也易伴隨骨骼關節病變、血液系統異常、腎臟及心血管疾病等諸多共病，根據統計，超過50%的病患在診斷後10年內會產生不可逆的器官損傷，死亡率更是一般人的2.6倍，其中又以感染症、心血管疾病及惡性腫瘤為前三大死因，另外，因狼瘡腎炎引發的急性腎衰竭以及長期使用高劑量類固醇，也是死亡的高風險因子，顯見全身性紅斑性狼瘡及早且正確治療的重要性。
全身性紅斑性狼瘡治療曙光
盧俊吉醫師表示，近年研究發現，作為人體免疫系統第一線防護的第一型干擾素活性與全身性紅斑性狼瘡各器官臨床表現相關，然而，目前主要藥物如類固醇、免疫抑制劑等，雖能緩解症狀及降低發炎反應，卻未能從根本解決問題，且易伴隨高血壓、高血糖、體重增加、骨質疏鬆、皮膚瘀青以及高感染風險等副作用，僅能達到症狀緩解，治療效果相對有限，可治標卻較難治本。尤其長期使用類固醇易造成多重副作用，因此近年國際指引多建議降低類固醇使用劑量，改以其他藥物輔助治療。
目前有抑制第一型干擾素活性的生物製劑，可減少類固醇的使用次數及劑量，對於改善患者皮膚黏膜、肌肉關節、血球下降等症狀成效明顯。已通過美國食品藥物管理局(FDA)核准，在歐美已取得適應症，且於今年4月10日正式通過臺灣食藥署核准，可供臨床使用，有望提升全身性紅斑性狼瘡患者生活品質。盧俊吉醫師也鼓勵病患可與醫師討論，評估最適合自己的選擇，讓治療可以精準達標。
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資料來源：華人健康網
https://www.top1health.com/Article/248/92397
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