乾燥症又名修格蘭氏症候群（Sjogren's Syndrome），是一種好發於女性的自體免疫疾病，主要影響患者的淚腺及唾液腺，造成眼睛乾、口乾，也容易合併內臟器官病變，其中又以肺纖維化被認為是乾燥症中最常見也最嚴重的肺部併發症。50多歲的張女士頻受乾咳所苦，起初以為是感染肺炎，但症狀遲遲沒有好轉，直到去醫院檢查才發現肺部已纖維化，肺功能僅剩正常人的6成，醫師發現張女士有眼乾、口乾症狀，進一步抽血檢驗才診斷為乾燥症併發肺纖維化。
肺纖維化誘發呼吸衰竭致命 ３大指標有助評估風險
臺大醫院雲林分院門診部主任陳彥甫醫師表示，乾燥症患者由於免疫系統異常引發全身性發炎反應，當肺部長期處於發炎狀態就容易併發肺纖維化，症狀起初以乾咳為主，隨著肺部纖維化面積的增加，咳嗽會變得嚴重，並出現活動時容易喘、疲累等症狀。若是受到外在因素刺激（如感染、空汙等），將會使病情急性惡化，不僅會導致肺功能大幅下降，還有誘發急性呼吸衰竭的風險，有可能面臨住院插管，甚至導致死亡。這種因自體免疫因素引發肺纖維化的患者，其疾病的預後與生活品質相較沒有肺纖維化的乾燥症患者都來得差。
除了典型的不明原因所引起的特發性肺纖維化（俗稱菜瓜布肺），部分自體免疫疾病如常見的乾燥症、類風濕性關節炎及全身性硬皮症等等，也會導致肺纖維化，甚至發展成進行性纖維化間質性肺病（PF-ILD；Progressive Fibrosing-Interstitial Lung Disease或稱為PPF；Progressive pulmonary fibrosis），這類型患者的肺纖維化會持續惡化，伴隨更高的死亡風險。陳彥甫醫師說明，臨床上會以3大指標評估患者的肺纖維化狀況，包括（1）患者的臨床症狀是否變嚴重（2）用力呼氣肺活量FVC下降幅度達5-10% （3）從影像觀察肺纖維化面積是否擴大 等三大要件，如這三個條件有其中兩項有變化，就會視為肺纖維化仍在持續的惡化。然而，目前國內外的醫學界也致力於發展更多及更準確預測肺纖維化進展的生物標記，以幫助更多患者及早就醫並獲得適切的治療。
免疫調節藥與抗肺纖維化藥物雙管齊下：多專科團隊照護更全面
現階段乾燥症併發肺纖維化的治療已有長足進展，透過多科團隊的共同合作模式，提供患者更全面的醫療照護。陳彥甫醫師指出，乾燥症併發肺纖維化的醫治重點在於針對自體免疫疾病引發的肺部發炎與肺部持續纖維化的機轉，給予雙管齊下的治療。簡單來說，一方面風濕免疫科醫師會安排抽血檢驗自體免疫抗體的活性，並給予免疫調節藥物，控制乾燥症所引發的抗體免疫反應攻擊肺部組織，另一方面胸腔內科醫師則會協助監測患者的肺功能，評估臨床症狀嚴重度；對於肺部尚未出現纖維化的患者會先以藥物來緩解咳嗽或呼吸困難症狀，而X光或是高解析度電腦斷層（HRCT）等影像檢查顯示已出現肺纖維化的患者，就會評估其肺功能下降情形，考慮開始使用抗肺纖維化藥物，來進一步減緩肺部纖維化持續惡化。
根據臨床試驗顯示，抗纖維化藥物可以延緩57%肺功能惡化速度，有助於改善患者的咳嗽、呼吸困難等症狀，亞洲族群的分析顯示可減少約70%的急性惡化或死亡發生機率。陳彥甫醫師以一名個案為例，78歲林先生的高解析度電腦斷層檢查結果顯示肺部有明顯纖維化病變，抽血檢驗後診斷為乾燥症併發肺纖維化，經免疫調節藥與抗肺纖維化藥物治療後，頻繁乾咳與容易喘的症狀都獲得大幅改善，肺功能更是從58%提升到74%，讓林先生得以保有良好生活品質且回歸正常生活，並定期於風濕免疫科與胸腔科門診追蹤。
醫籲乾燥症病友定期檢查肺功能 施打疫苗慎防急性惡化
一般來說，乾燥症患者因為咳嗽就醫時，醫師就會鑑別肺部是否有纖維化，然而，乾燥症併發肺纖維化的初期症狀常與感冒等呼吸道疾病混淆，甚至多數患者不知道自身罹患乾燥症，因此，臨床上常見到患者先到胸腔內科看咳嗽或呼吸困難症狀，追溯原因及鑑別診斷才發現是乾燥症引起的肺纖維化。陳彥甫醫師提醒，若是不明原因的咳嗽長達３週以上甚至出現呼吸困難，且合併有眼乾、口乾症狀，就要注意乾燥症併發肺纖維化的可能性。也呼籲乾燥症病友應注意自己是否有持續的呼吸道症狀，定期追蹤肺部健康狀況，每年安排一次肺功能檢查、每１至２年安排１次影像檢查，而有肺纖維化的病友則建議施打疫苗，以防肺部受到感染導致急性惡化的發生。
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