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全台鬧血荒!海洋性貧血憂無血可輸!紅血球成熟劑帶來一線希望

華人健康網/記者黃曼瑩/台北報導 2022.12.09 13:26

台灣面臨三十年來最大血荒!在疫情影響下,民眾的捐血意願降低,血庫幾乎消耗殆盡,北中南各大醫院都出現血庫血量不足的問題,不僅影響到手術需要大量輸血的患者,對於需要定期輸血的重度海洋性貧血病友而言,更是一大衝擊。

血庫血量不足的問題,不僅影響到手術需要大量輸血的患者,對於需要定期輸血的重度海洋性貧血病友而言,更是一大衝擊。(圖片提供/台灣海洋性貧血協會)

血庫血量不足的問題,不僅影響到手術需要大量輸血的患者,對於需要定期輸血的重度海洋性貧血病友而言,更是一大衝擊。(圖片提供/台灣海洋性貧血協會)

衛生福利部國民健康署統計,台灣約有150萬人帶有海洋性貧血基因,如果夫妻雙方皆為同型帶因者,即有4分之1機率產下重度海洋性貧血小孩,如不配合治療可能會導致心臟衰竭而死亡。台灣海洋性貧血協會理事長暨臺大醫院小兒部血液腫瘤科盧孟佑醫師分享,重度海洋性貧血患者須仰賴定期輸血以維持血紅素濃度,然而輸血容易導致鐵質沉積,造成器官危害,因此也需搭配排鐵劑,只是仍有一定副作用。

今年32歲的周先生在3歲時被診斷出患有重度海洋性貧血,從此開啟了每兩個禮拜就必須回醫院輸血及每日使用排鐵劑的生活,如果輸血量不足的話,很容易感到疲憊、喘不過氣。除了治療帶來的副作用外,就學、求職也多了許多顧慮及不便,不僅要常常請假,有時還得面對同儕或雇主的異樣眼光,喜愛旅行的他,更為了配合定期治療,至今從未踏出國門,生活受到許多限制。

夫妻若為同型帶因者,孩子有重度海洋性貧血機率約25%

盧孟佑醫師說明,海洋性貧血是一種遺傳性血液疾病,人體中的血紅素由血基質及血紅蛋白鏈所組成,由於血紅蛋白鏈的基因發生問題,導致血紅素在合成時,沒辦法製造出完整、成熟的紅血球,而這些異常紅血球容易在體內被破壞,進而產生貧血,無法將足夠氧氣與營養送到全身,影響身體器官的運作。

大部分帶因者沒有症狀,很容易忽略,直到透過血液檢查才能了解到自身帶因狀況,近年在政府的提倡與補助下,許多夫妻選擇接受產前遺傳診斷檢查及諮詢服務,盧孟佑醫師指出,在尚未推動計畫之前,每年大約有20-30位重度海洋性貧血小朋友出生,近年重度海洋性貧血患者已逐漸減少至個位數,只是過去檢測資源有限,仍有許多父母不知道自己帶因狀況而生下中重度海洋性貧血孩童,因此台灣目前約有300多位重度海洋性貧血患者,需一輩子接受治療。

盧孟佑醫師說明,重度海洋性貧血患者,約一歲左右開始出現嚴重貧血症狀,之後必須接受每2-4週定期輸血治療,而長期輸血也容易產生鐵質沉積於不同器官,嚴重甚至會引起心臟衰竭,因此,患者需搭配使用排鐵劑,只是仍有腸胃不適等副作用、或患者容易因麻煩而自行停藥的問題。盧孟佑醫師表示,這對患者及家屬都是一個相當艱難且辛苦的過程,也帶來極大負擔和不便。

盧孟佑醫師分享,近年隨著治療進步,已有新一代紅血球成熟劑出現,並於近期獲得衛福部食藥署核准,不僅能夠調節晚期紅血球成熟,臨床實驗也證明能讓患者的紅血球活得比較久,改善無效造血狀況,進而減緩病人的輸血頻率和輸血量,同時減少鐵質沉積,降低吃排鐵劑及副作用的問題,還有機會延長患者壽命,為重度海洋性貧血治療帶來一線希望。

文章連結 https://www.top1health.com/Article/236/90690

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