千萬藥費健保給付　非典尿毒患者不再流淚

【健康醫療網／記者林怡亭報導】體力變差、頭暈、疲倦，皮膚常瘀青，以為只是沒睡好？小心是罕病「非典型溶血性尿毒症候群」（簡稱aHUS）作祟，若延誤治療恐造成一輩子洗腎，甚至危及性命！非典型溶血性尿毒症候群是一種相當罕見的遺傳疾病，因補體調節因子突變，導致補體系統失控，身體長期發炎處於凝血功能過高狀態，造成全身性微小血管血栓及溶血與血小板低下，常見的病變是腎衰竭。

aHUS無特殊症狀　這三大情況別輕忽

彰化基督教醫院血液腫瘤科主治醫師林敬業表示，aHUS無特殊症狀，患者初期體力變差、頭暈、疲倦，皮膚常瘀青，症狀容易與敗血症、紫斑症等其他疾病混淆，因此確診不易，不過，可以靠排除法來診斷。此外，醫師也需要有aHUS疾病基本認知，才能提高警覺，否則有可能讓病人一直接受無效的治療。若發現病人有溶血性貧血、血小板低下、腎功能衰竭等三大情況，建議可轉診至教學醫院接受進一步檢測、加速確診。

aHUS發作難預測　想懷孕審慎評估

aHUS無論有無誘發因子與否，均有可能發作，因此無法事前檢測，一旦發作便危及性命，多數病人到診時，已嚴重到需洗腎救命。常見的誘發因子如感染、手術、自體免疫疾病，甚至懷孕都會活化補體系統，誘發疾病發作。林敬業分享，有一名年輕孕婦忽然因腎功能衰竭進醫院，確診為aHUS，經搶救最終只保住媽媽。林敬業表示患有此疾的女性懷孕會提高發病的風險，需要審慎評估。

aHUS藥物納健保　患者一大福音

林敬業指出，aHUS是基因突變的疾病，過去僅能靠血漿置換、洗腎、換腎、器官移植等支持性治療，但缺點為治標不治本，不過，現在有末端補體抑制劑，有機會讓疾病不再復發，而且及早注射有望恢復腎功能。國外研究顯示aHUS患者發病時及早注射末端補體抑制劑，可望脫離血漿置換，甚至不需再洗腎。只是藥價昂貴，一年高達1200至1600萬元，絕大多數病人負擔不起，所幸今年6月健保給付通過，病友可望大幅減輕經濟負擔、放心治療，並重獲良好生活品質。

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