尿液呈可樂色 恐罹罕病血紅素尿症

台北榮民總醫院輸血醫學科主任邱宗傑表示，「陣發性夜間血紅素尿症」是一種溶血疾病，十分罕見，因為患者的紅血球缺乏保護蛋白而易受補體攻擊，引起溶血反應，有些患者在睡覺時容易發生溶血，釋出的血紅素就會經由腎臟排到尿液裡。邱宗傑：『(原音)典型的症狀就是突然間睡一覺起來尿液像可樂的顏色，病人可能因為大量溶血而有貧血、心悸、心跳加快，病人會覺得很疲倦、倦怠，這個是它典型的症狀。』

邱宗傑指出，「陣發性夜間血紅素尿症」所以引起的症狀還包括呼吸困難、慢性腎臟病、腹痛、胸痛、勃起障礙等，但由於症狀普遍，且未必明顯，讓很多患者流連在不同科別看診卻找不到病因，易延遲診斷。目前推估全台灣有3百多名患者，但實際確診者只有1百多人，代表還有2倍以上的病患尚未確診罹病。

邱宗傑提醒，「陣發性夜間血紅素尿症」若置之不理，病人發生靜脈栓塞的機率是正常人的62倍，將因此中風，甚至因血栓奪命。邱宗傑：『(原音)其實有一部分的病人都是在沒有典型症狀的情況下被忽略掉，比如說年紀輕輕腦栓塞的病人，但找不到有糖尿病、高血脂，也沒有蛋白S與蛋白C缺乏，可能就要想到這個毛病，就要去做檢測。』

台大醫院內科部血液科主治醫師侯信安表示，目前治療「陣發性夜間血紅素尿症」的方式，包含可短暫緩和症狀的支持性療法，如輸血、類固醇藥物、雄激素、抗凝劑和補充維生素等。另外，健保目前已給付「單株抗體治療」，可提升存活率、減緩腎衰竭、防止血栓並有助於改善病患的生活品質。