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新竹馬偕醫院成功診斷全球文獻報告僅百餘例之罕病 

大成報/ 2016.01.12 00:00
【大成報記者羅蔚舟/新竹報導】

一名年近40歲女子,在六年前例行健康檢查時,意外發現脾臟有顆2公分大的腫瘤,經電腦斷層及核磁共振診斷為一良性血管瘤,建議長期追蹤。然而後續追蹤卻發現腫瘤有逐漸增大的趨勢,2015年8月電腦斷層顯示腫瘤已增大到5公分,因懷疑有惡性可能,經病人同意給予執行腹腔鏡微創手術切除全脾臟,術後病理報告顯示此腫瘤為一罕見良性的「脾臟硬化性血管結節腫瘤」(Sclerosing angiomatoid nodular transformation, SANT),全球文獻報導案例僅100多例。

馬偕紀念醫院新竹分院一般外科張政傑醫師表示,脾臟很少會長腫瘤,而「『脾臟硬化性血管結節腫瘤』更是較罕見的一種良性血管瘤,尤其脾臟腫瘤幾乎不會有什麼症狀,除非腫瘤大到一個程度,才有可能摸到左上腹腫塊,或壓迫到其他器官產生疼痛,因此病患常是在進行其他檢查時意外發現。

該個案在2010年時由腹部超音波發現脾臟有腫瘤;脾臟腫瘤一般可分為淋巴性與非淋巴性,由於脾臟是人體最大淋巴器官,如果是淋巴性腫瘤,常會伴隨全身淋巴腺及脾臟腫大的狀況,抽血檢查也會發現有血小板低下等問題,不過該個案脾臟組織並未隨之腫大,血液檢查也僅有輕微的缺鐵性貧血,排除是淋巴性腫瘤後,初步判斷為一非淋巴性腫瘤。

█脾臟硬化性血管結節腫瘤:核磁共振影像明顯的「車輪狀」特徵

非淋巴性脾臟腫瘤以血管瘤為多,血管瘤是一種血管增生的良性病變,個案所患之「脾臟硬化性血管結節腫瘤」即屬一種血管性病變,目前成因不明;硬化意指血管因病變而硬化,上皮組織累積在血管與血管間的空腔,形成質地均勻的硬塊,與正常脾臟組織質地柔軟不同。臨床症狀上,血管瘤不會造成脾臟的功能性變化或腫大,因此病患幾乎不會有症狀,影像學方面,注射顯影劑後,透過電腦斷層檢查,因為組織硬化,可以發現顯影劑在腫瘤處滯留時間較長,與周邊的脾臟組織相較,腫瘤呈現較暗的影像,張醫師說,「最能輔助判別的還是腫瘤在核磁共振影像下『車輪狀』特色,包含軸心及輻射擴散狀。」(見圖一、圖二)

█腫瘤罕見且無臨床症狀 增加診斷治療困難度

新竹馬偕一般外科葉孟青主任指出,「脾臟硬化性血管結節腫瘤」於2004年正式定名後,目前全球文獻以個案報告為主,統計顯示男女患病比例為1:2,年齡區間散佈在22至74歲間,好發年齡約在40歲左右,腫瘤大小從3到17公分不等,由於血管瘤組織為血管,並非分化的惡性細胞,依據文獻所見及本次個案,普遍來說患者都不會有臨床症狀,因此脾臟硬化性血管結節腫瘤在診斷鑑別上的確有一定困難度。

█成人脾臟切除對生理機能影響少 注意保健及預防感染

脾臟在胎兒時期是主要的造血器官,也是免疫功能發展成熟所必需。對成年人而言相對重要性較低。切除脾臟後要特別注意肺炎球菌等具莢膜細菌的感染,可考慮定期接種疫苗,有發燒等症狀,一定要盡快就醫。

█採腹腔鏡微創手術 傷口小又美觀且復原快

手術方面,根據脾臟腫瘤大小,可以選擇傳統開腹手術或腹腔鏡微創手術來摘除脾臟,而腹腔鏡微創手術傷口較小也較美觀,術後恢復亦較傳統開腹手術快,個案病患以腹腔鏡微創手術切除全部脾臟,手術進行約90分鐘,術後恢復良好並於術後第四天出院,後續門診追蹤也無其他異狀。

█持續追蹤及提高警覺 醫病合作發揮最大治療成效

葉主任強調,「持續追蹤及提高警覺仍是治療脾臟腫瘤的關鍵因子。」雖然腫瘤初步鑑別為良性,但也不乏良性血管瘤最終演化成惡性肉瘤的案例,病患仍應遵從醫囑定期追蹤;此外,一般都以超音波追蹤腫瘤發展,然而針對相對少見的脾臟腫瘤,醫師更必須提高警覺,輔以血液檢查及電腦斷層、核磁共振影像檢查加以判別,早期發現早期治療,才能將腫瘤對身體的傷害降至最低。目前新竹馬偕一般外科腹部手術,90%案例均以腹腔鏡微創手術進行,除醫師持續進修醫學專業及掌握疾病趨勢外,相關醫療設備及技術也日益求精,相信能提供竹苗地區民眾最好的治療選擇。

(圖由馬偕紀念醫院新竹分院提供/新竹馬偕醫院成功診斷全球文獻報告僅百餘例之罕病,圖1.電腦斷層影像顯示,腫瘤處顯影劑因滯留較差,顏色較深(箭頭處):圖2.核磁共振影像顯示,腫瘤有明顯的「車輪狀」特徵(箭頭處)。)

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