血友病是遺傳出血性疾病，根據健保資料顯示，台灣目前領有重大傷病卡的血友病患超過1,800人，其中屬於重度大約佔8成，值得注意的是，重度血友病患容易發生自發性關節出血，長期下來會造成不可逆的關節損壞。而透過預防性治療，能預防出血並保護關節，讓血友病患者正常運動，重拾自由生活！
血友病分為A型與B型
台灣血栓暨止血學會理事長、高雄醫學大學附設中和紀念醫院小兒血液腫瘤科邱世欣醫師指出，血友病是一種因為人體無法自行合成足量凝血因子，造成凝血障礙的先天性疾病，依據缺乏的凝血因子種類，主要可分成缺乏第八凝血因子的A型血友病，以及缺乏第九凝血因子的B型血友病。最新健保資料顯示，台灣目前領有重大傷病卡的血友病病友1,860人，其中1,061人為A型血友病，A型較常見約佔80-85%，B型則有196人，其餘則為更罕見之凝血功能障礙之疾病。
血友病患者常見症狀
血友病患者容易出現：
(1)身體不同部位發生自發性出血。
(2)碰撞造成身體內部出血。
(3)傷口難以止血。
(4)不明原因出血。
正常人的凝血因子濃度為50-150％，血友病病友依體內凝血因子的濃度分成三種疾病嚴重度，輕度為6-40％，中度1-5％，重度血友病的凝血因子濃度則小於1％。對中重度血友病患者來說，較常見的關節部位的自發性出血，不僅出血時關節腫脹、疼痛、無法活動；倘若關節反覆出血未獲得妥善控制，長期可能造成不可逆的關節損傷，甚至身體活動受限、不良於行。另外，血友病患者可能面臨的出血，還包括碰撞造成的身體內部出血、傷口難以止血與不明原因出血。
血友病治療有新進展
目前依照國際血友病治療指引，建議預防性注射凝血因子，以減少自發性出血，進而保護關節健康。血友病的治療，從早期短效，後來增加長效，以及目前高度持續性凝血因子，在每週預防注射一次的狀況下，可以讓病友們不用再隨時注意凝血因子濃度，因為幾乎隨時都有相當高的濃度，可以想運動的時候就去運動。
案例分享
「以前天氣變化的時候，腳就會腫腫的、關節會出血。」曾經是人體氣象台，26歲在菜市場工作的A型重度血友病友瑞陽，從小便因為身體不時出現瘀青，就醫確診為A型血友病，成長過程經常進出醫院急救。瑞陽表示，自己的個性好動，體育課什麼都想試，以為自己跟別人沒什麼差別，結果卻經常因為碰撞，膝蓋、腳踝等經常運動的關節反覆發腫、出血。最頻繁時，平均每2週就要到醫院報到一次，緊急打針補充凝血因子。
不過，自從高中開始接受預防性治療，從最初的每週2次長效凝血因子製劑，到現在一週一次的高度持續性凝血因子，瑞陽表示，過去沒有預防性治療時，出去玩會特別注意避免碰撞，但現在即使打羽球雙打已經可以使出全力應戰，而且，就算球友與朋友們知道我是血友病患，也不會對我有差別對待！
邱世欣理事長表示，過去血友病治療以降低死亡風險為目標，採取「需求性治療」，在病友受傷或出血時及時補充凝血因子。然而，隨著醫療技術與觀念進步，血友病透過「預防性治療」，逐漸邁向「身體不因出血而受損、生活不因出血而受限、零出血」的終極治療目標。血友病預防性治療是指，透過定期施打凝血因子藥物，維持體內足夠的凝血因子濃度，降低自發性出血風險，保護關節，避免反覆關節損傷的相關長期併發症，為病友提供近乎正常的生活。而不同的活動所需要支持的凝血因子濃度不盡相同，體內有越高的凝血因子濃度，越能降低病友的出血風險。
適度運動保護關節，血友病照護新思維
除了藥物治療，「運動」也是血友病照顧中非常重要的一環！台灣大學醫學院附設醫院血友病中心周聖傑醫師指出，運動有助增加骨密度，增強肌肉骨骼的力量與耐力，減少損傷，降低潛在的出血風險，也能幫助病友日常生活不受限，對其整體健康狀況和心理健康都有其重要性。
運動種類多元、強度不一，如何選擇呢？周聖傑醫師表示，其與體內凝血因子濃度密切相關。一般來說，凝血因子濃度超過40％，已近乎常人水準，除了避免「激烈碰撞的接觸性運動」，例如跆拳道、拳擊等等之外，足以支持病友進行各式運動。至於凝血因子濃度落在6至40％區間，屬於輕度血友病，常見的羽毛球、乒乓球、騎腳踏車、游泳或慢跑等非碰撞型運動都可以嘗試。
血友病預防性治療新趨勢，運動不受限。
高度持續性凝血因子治療新趨勢
周聖傑醫師進一步解釋，以重度A型血友病為例，現有傳統治療主要為第八凝血因子以及非凝血因子製劑，非凝血因子製劑注射頻率低，能降低病人頻繁注射的負擔，但僅能維持大約15％的濃度保護力，仍會侷限患者進行強度較高的運動。而第八凝血因子目前有短效、長效兩種，能提供較高的濃度保護力，但因其半衰期限制，無法長時間維持高濃度，即便是長效型製劑，凝血因子濃度能保持在40％以上也僅有一天，因此，病友必須在上體育課的前一天晚上或當天一早施打，將濃度拉到高點以應付運動的凝血需求。周聖傑醫師表示，只要血友病病友是學生，幾乎年年都要因應課表調整打針時間，確保病友不會因為凝血因子在低點而無法上體育課。
周聖傑醫師補充，血友病的治療在近十年內已有很大進步，治療方式各有優缺點，但的確A型血友病的治療尚有未被滿足的痛點。然而，隨著一周一針的高度持續性第八凝血因子製劑問世，半衰期大幅延長，重度A型血友病病友不僅在施打後第4天濃度還可維持在40％以上，在施打下1劑之前，體內最低濃度還能保持在15％，等同輕度血友病，不需限制正常活動，「想動就動」，生活幾乎與正常人一樣，加上研究發現其具備安全性高、年度出血次數幾乎為零的特點，可提供關節更長時間的保護，大幅改變整個血友病治療樣態。
目前高度持續性第八凝血因子已通過健保給付用於A型重度血友病人預防性治療，台灣血栓暨止血學會名譽理事長、台大醫學院名譽教授暨彰化基督教醫院血友病中心沈銘鏡教授表示，新一代高度持續性第八凝血因子的問世是劃世代的創新治療，病友瑞陽才能有機會嘗試衝浪、潛水等不同運動，實現「人生由我做主」。
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資料來源：華人健康網
https://www.top1health.com/Article/88/95217
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