血友病是一種先天性出血性血液凝固異常疾病，患者可能一碰撞就瘀青，時不時因內出血造成關節腫脹，生活可說是「一動不如一靜」。如此被禁錮的人生，如今隨新藥問世獲得改善。醫師表示，醫療日益進步，現在血友病病友接受預防性治療後，不僅日常生活可與一般人無異，甚至有機會能達到近乎正常人的凝血因子濃度，從事高強度運動再也不是夢想。
「以前天氣變化的時候，腳就會腫腫的，關節會出血。」26歲的瑞陽，從小確診為第8凝血因子缺乏的A型血友病，嬰兒時期稍碰撞就會瘀青，嚴重時每2週就要進出醫院。所幸，經過預防性治療，規律補充「第8凝血因子」後，日常生活幾乎可與一般人無異。
台灣逾1800人受血友病所苦
根據健保資料庫統計，台灣目前領有重大傷病卡的血友病患逾1800人，並分為A、B型及其他罕見分型。其中，A型血友病患者缺乏第8凝血因子，佔所有血友病患者約8成；而B型血友病患者則是缺乏第9凝血因子，約佔1成。
血友病嚴重程度因人而異，目前以體內「凝血因子濃度」來區分：
- 重度：濃度小於1%，關節或肌肉內會自發性出血。
- 中度：濃度1～5%間，偶有自發性出血；輕微外傷或手術時，流血時間較久。
- 輕度：濃度5～40%，少有自發性出血；重大外傷或手術後出血。
- 正常：濃度50～150％，正常凝血功能。
台灣血栓暨止血學會理事長邱世欣指出，對中重度血友病患者來說，較常見的關節部位的自發性出血，不僅出血時關節腫脹、疼痛、無法活動；倘若關節反覆出血未獲得妥善控制，長期可能造成不可逆的關節損傷，甚至身體活動受限、不良於行。
「目前血友病的治療目標，已從降低死亡率的需求性治療，轉變成恢復日常生活的預防性治療。」邱世欣補充，血友病預防性治療是指，透過定期施打凝血因子藥物，維持體內足夠的凝血因子濃度，降低自發性出血風險、保護關節，避免反覆關節損傷的相關長期併發症，為病友提供近乎正常的生活。
台大醫院血友病中心主治醫師周聖傑說明，過去患者輸注凝血因子治療後，因藥物半衰期侷限，體內的凝血因子會隨著時間下降，12～24小時後就需重新注射，生活自由度有所限制，但如今最新藥物已突破「類血友病因子的魔咒」，「使用高度持續性長效凝血因子1週後，大部分的時間仍能維持高於40％的凝血因子濃度。」
周聖傑進一步解釋，高度持續性第8凝血因子製劑僅需1週施打1次，且半衰期大幅延長，重度A型血友病病友不僅在施打後第4天體內濃度還可維持在40％以上，在施打下1劑之前，體內最低濃度還能保持在15％，「等同輕度血友病，不需限制正常活動，想動就動。」
衛福部健保署醫審及藥材組副組長張惠萍表示，健保自2005年起，即編列專款專用於血友病藥費以照顧病友，2019年將雙特異性單株抗體納入給付，2022年納入免疫耐受性治療。而今年7月開始，則納入高度持續性型第8凝血因子藥物給付，該藥物特性為半衰期長，每年約可有310名患者受惠，估計每位病人一年可以省下725萬元。
運動降低潛在出血風險
周聖傑說，除了藥物治療，運動也是血友病照顧中非常重要的一環。運動有助增加骨密度，增強肌肉骨骼的力量與耐力，減少損傷，降低潛在的出血風險，也能幫助病友日常生活不受限，對其整體健康狀況和心理健康都有其重要性。
血友病患者該如何選擇適合自己的運動呢？周聖傑建議：
- 凝血因子濃度超過40％：已近乎常人水準，除了避免激烈碰撞的跆拳道、拳擊等「接觸性運動」，各式運動都可進行。
- 凝血因子濃度落在6～40％區間：可嘗試「非碰撞型運動」，如羽毛球、乒乓球、騎腳踏車、游泳或慢跑等。
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