【互傳媒／ 記者 陳家珍／台北報導】「以前天氣變化的時候，腳就會腫腫的、關節會出血。」曾經是人體氣象台，26歲在菜市場工作的A型重度血友病友-瑞陽，現在不只平日會到健身房重訓、週末假日約球友打羽球，連衝浪、潛水也敢挑戰，勇於嘗試不同事物，不因疾病給自己設限。他說：「除了一週打針一次，現在的我跟一般人沒有兩樣！」
健保資料顯示，台灣目前領有重大傷病卡的血友病患超過1,800人。不少民眾對血友病存有迷思，誤會預防出血就一定不能運動。醫師表示，醫療日益進步，現在血友病病友接受預防性治療後，不僅日常生活可與一般人無異，甚至有機會能達到近乎正常人的凝血因子濃度，從事高強度運動再也不是夢想。
台灣血栓暨止血學會理事長、高雄醫學大學附設中和紀念醫院小兒血液腫瘤科邱世欣醫師指出，血友病是一種因為人體無法自行合成足量凝血因子，造成凝血障礙的先天性疾病，依據缺乏的凝血因子種類，主要可分成缺乏第八凝血因子的A型血友病，以及缺乏第九凝血因子的B型血友病。最新健保資料顯示，台灣目前領有重大傷病卡的血友病病友1,860人，其中1,061人為A型血友病，B型則有196人，其餘則為更罕見之凝血功能障礙之疾病。
▲血友病凝血因子水位運動圖正常人的凝血因子濃度為50-150％，血友病病友依體內凝血因子的濃度分成三種疾病嚴重度，輕度為6-40％，中度1-5％，重度血友病的凝血因子濃度則小於1％。對中重度血友病患者來說，較常見的關節部位的自發性出血2，不僅出血時關節腫脹、疼痛、無法活動；倘若關節反覆出血未獲得妥善控制，長期可能造成不可逆的關節損傷，甚至身體活動受限、不良於行。另外，血友病患者可能面臨的出血，還包括碰撞造成的身體內部出血、傷口難以止血與不明原因出血。
邱世欣理事長表示，過去血友病治療以降低死亡風險為目標，採取「需求性治療」，在病友受傷或出血時及時補充凝血因子。然而，隨著醫療技術與觀念進步，血友病透過「預防性治療」，逐漸邁向「身體不因出血而受損、生活不因出血而受限、零出血」的終極治療目標。血友病預防性治療是指，透過定期施打凝血因子藥物，維持體內足夠的凝血因子濃度，降低自發性出血風險，保護關節，避免反覆關節損傷的相關長期併發症，為病友提供近乎正常的生活。而不同的活動所需要支持的凝血因子濃度不盡相同，體內有越高的凝血因子濃度，越能降低病友的出血風險。
除了藥物治療，「運動」也是血友病照顧中非常重要的一環！台灣大學醫學院附設醫院血友病中心周聖傑醫師指出，運動有助增加骨密度，增強肌肉骨骼的力量與耐力，減少損傷，降低潛在的出血風險，也能幫助病友日常生活不受限，對其整體健康狀況和心理健康都有其重要性。
運動種類多元、強度不一，如何選擇呢？周聖傑醫師表示，其與體內凝血因子濃度密切相關。一般來說，凝血因子濃度超過40％，已近乎常人水準，除了避免「激烈碰撞的接觸性運動」，例如跆拳道、拳擊等等之外，足以支持病友進行各式運動。至於凝血因子濃度落在6至40％區間，屬於輕度血友病，常見的羽毛球、乒乓球、騎腳踏車、游泳或慢跑等非碰撞型運動都可以嘗試。
周聖傑醫師進一步解釋，以重度A型血友病為例，現有傳統治療主要為第八凝血因子以及非凝血因子製劑，非凝血因子製劑注射頻率低，能降低病人頻繁注射的負擔，但僅能維持大約15％的濃度保護力，仍會侷限患者進行強度較高的運動。而第八凝血因子目前有短效、長效兩種，能提供較高的濃度保護力，但因其半衰期限制，無法長時間維持高濃度，即便是長效型製劑，凝血因子濃度能保持在40％以上也僅有一天，因此，病友必須在上體育課的前一天晚上或當天一早施打，將濃度拉到高點以應付運動的凝血需求。周聖傑醫師表示，只要血友病病友是學生，幾乎年年都要因應課表調整打針時間，確保病友不會因為凝血因子在低點而無法上體育課。
周聖傑醫師補充，血友病的治療在近十年內已有很大進步，治療方式各有優缺點，但的確A型血友病的治療尚有未被滿足的痛點。然而，隨著一周一針的高度持續性第八凝血因子製劑問世，半衰期大幅延長，重度A型血友病病友不僅在施打後第4天濃度還可維持在40％以上，在施打下1劑之前，體內最低濃度還能保持在15％，等同輕度血友病，不需限制正常活動，「想動就動」，生活幾乎與正常人一樣，加上研究發現其具備不易產生抗體、安全性高、年度出血次數幾乎為零的特點，可提供關節更長時間的保護，大幅改變整個血友病治療樣態。
A型血友病友瑞陽從小便因為身體不時出現瘀青，就醫確診為A型血友病，成長過程經常進出醫院急救。瑞陽表示，自己的個性好動，體育課什麼都想試，以為自己跟別人沒什麼差別，結果卻經常因為碰撞，膝蓋、腳踝等經常運動的關節反覆發腫、出血。最頻繁時，平均每2週就要到醫院報到一次，緊急打針補充凝血因子。
不過，自從高中開始接受預防性治療，從最初的每週2次長效凝血因子製劑，到現在一週一次的高度持續性凝血因子，瑞陽表示，過去沒有預防性治療時，出去玩會特別注意避免碰撞，但現在即使打羽球雙打已經可以使出全力應戰，而且，就算球友與朋友們知道我是血友病患，也不會對我有差別對待！
目前高度持續性第八凝血因子已通過健保給付用於A型重度血友病人預防性治療，台灣血栓暨止血學會名譽理事長、台大醫學院名譽教授暨彰化基督教醫院血友病中心沈銘鏡教授表示，新一代高度持續性第八凝血因子的問世是劃世代的創新治療，病友瑞陽才能有機會嘗試衝浪、潛水等不同運動，實現「人生由我做主」。
社團法人中華民國血友病協會周瑞欽理事長以及社團法人台灣省關懷血友病協會謝明翰理事長表示，回顧血友病患者的生命曾經黑暗，疾病程度重大危及生命、肢體傷殘、無力維生，一路以來，感謝政府長期關懷血友病病友，近來更陸續給付高度持續性凝血因子等多種治療藥物，讓病友重獲健康與行動力後回歸社會貢獻生產力、扶持家庭，也呼籲病友也能主動與醫師討論，規律治療且在醫護評估下選擇合適的運動，幫助穩控疾病，避免出血、保護關節，盡情揮灑熱血運動時的汗水。
※血友病病友影片【人生高度絕不妥協】請見 https://youtu.be/BZEToJK5Hpk