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多發性硬化症-從頭到腳都可能出狀況的罕見疾病!反覆發作恐失能或失智

良醫健康/ 吳佩琪 2024.06.14 09:00
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多發性硬化症發作時症狀

多發性硬化症:免疫系統攻擊中樞神經的自體免疫罕見疾病

「多發性硬化症(MS)屬於自體免疫疾病,同時也是罕見疾病的一種,原因是中樞神經被自己的免疫系統攻擊。」新光醫院副院長暨台灣神經免疫醫學會理事長葉建宏醫師表示,中樞神經纖維表面覆蓋著一層髓鞘,具有加速神經訊號傳遞及保護神經纖維等作用,不過,當免疫系統攻擊及破壞髓鞘後,除了會產生發炎反應,神經纖維還會因損傷而形成疤痕,也就是「硬化」。在整個中樞神經系統中,這樣的情況會在多處隨機出現,並且造成許多疤痕,因此被稱為「多發性硬化症」。

多發性硬化症對神經傳導和功能的影響

當髓鞘被破壞後,神經訊息的傳導就會變慢、變差,進而影響到原本的功能。「本來神經傳導的速度是走高速公路,多發性硬化症患者被迫只能走省道或產業道路,功能當然大受影響!」葉建宏進一步指出,由於中樞神經系統掌管大腦、視覺、腦幹及脊髓等功能,多發性硬化症患者也會因遭受攻擊部位不同,進而出現不同的症狀,而且病情會反覆發作,讓患者不堪其擾。

多發性硬化症病因及風險因素

多發性硬化症是自體免疫疾病,不過,醫學上對其了解仍然有限,目前認為可能和免疫、基因、環境、感染等因素有關。台灣神經免疫醫學會前理事長、林口長庚醫院神經內科部主任羅榮昇醫師提到,根據國外研究顯示,曾感染人類疱疹病毒第四型及第六型的患者,發生多發性硬化症的比例較高。此外,缺乏維生素D、肥胖及抽菸等因素,都可能提高罹患此症的風險。

多發性硬化症好發於二十至五十歲左右的年輕人,女性患病機率是男性的3~4倍,目前台灣約有二千名左右的患者。「不過,好消息是台灣患者的病情大多屬於比較輕微的,只要好好治療,都能控制的不錯!」羅榮昇欣慰的說。

多發性硬化症分為四種類型:

多發性硬化症的疾病進展沒有完全相同的模式,病程、症狀表現及嚴重程度在每個患者身上也都不一樣,有時確實會造成診斷上的困難。中國醫藥大學附設醫院神經免疫暨基因疾病科主任郭育呈醫師指出,依據疾病的進程、發作頻率及症狀嚴重程度,大約可分成以下四類:

  1.  臨床單一症候群(CIS):首次發作,還不符合多發性硬化症的診斷標準,須繼續追蹤、觀察是否有第二次發作,或MRI影像上腦部是否出現新病灶。
  2. 復發緩解型(RRMS):85%的台灣患者皆屬於此類型,病情會反覆急性發作,每次都會好轉或恢復正常,兩次發作之間,不會有病程惡化的進展。
  3. 次發進展型(SPMS):一開始是復發緩解型,通常經歷八至十年左右的反覆發作後,進展為此型。
  4. 原發進展型(PPMS):患者人數最少,也是最難治療的類型,一開始發病就逐漸惡化,病情不會好轉。

及早治療 降低失能與失智風險

「多發性硬化症一定要及早治療,才能避免病情一直惡化。」葉建宏提醒,患病的時間越長,反覆發作累積下來的後遺症就越大,最終就可能走向失能。羅榮昇進一步補充,由於台灣健保資源有限,目前規定是採用升階療法,也就是當第一線藥物效用不佳時,才能改採二、三線藥物;不過,不管如何,患者一定要和醫師好好配合,將病情控制穩定,才能避免永久性的後遺症。


多發性硬化症治療方式

新藥發揮保護大腦作用

值得注意的是,除了失能之外,多發性硬化症也可能導致認知功能退化,從而提高失智的可能性。郭育呈表示,一般人每年腦部體積萎縮比例為0.1~0.3%,多發性硬化症患者可能暴增至0.5~1.35%,因此會影響記憶及認知功能,思考速度也會變慢。羅榮昇補充,研究發現多發性硬化症患者大腦皮質有B細胞及T細胞常駐,易導致大腦灰、白質病變。

「令人慶幸的是目前已有新藥,不只能抑制多發性硬化症發作的頻率,還能避免B細胞及T細胞入侵腦部,發揮保護大腦的作用。」葉建宏建議,當患者出現認知功能退化前兆時,就可以考慮調整藥物,以預防失智的可能性。

郭育呈提醒,多發性硬化症是一種複雜且多變化的疾病,不管是環境、溫度變化、壓力、情緒或感冒等因素,都可能提高復發風險。他舉例,曾有病人去日本旅遊泡溫泉,沒想到高溫、悶熱的環境竟讓免疫反應活化,進而造成多發性硬化症急性復發。因此,建議患者應盡可能讓身心保持在平穩狀態,勿過度勞累,多運動、多社交,同時避免接觸高溫、菸害及熬夜等危險因子。此外,家屬也應多給予協助及支持,才有助於患者控制病情,並且維持原有的生活品質。



本衛教文章由東竹藥品協助提供
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