「血友病」是一種先天性遺傳疾病，因為基因缺陷缺乏凝血因子，病友常有出血的問題，雖然現今在預防性治療之下，能正常從事活動及運動，但偏偏親友、旁人擔心出現出血事件，導致病友常被限制活動，血液腫瘤科醫師強調：「應破除大眾對血友病錯誤認知，血友病雖然容易出血，但在很好醫藥管理及監測是可以知道凝血因子濃度，選擇合適的運動。」
血友病被限制不運動！三成患者有肥胖問題
運動能促進全面性的健康，但血友病病友家屬常會擔心過程中受傷出血、關節發炎等，都會避免從事激烈運動，但事實上若長時間缺乏身體活動不足，統計下有三成的血友病病友常見有肥胖的問題，若能保持有效的運動習慣，反而能幫助關節功能穩定及減少受傷風險。
該怎麼提升血友病運動的安全，其實「穩定治療」就是關鍵之一，馬偕兒童醫院兒童血液腫瘤科資深主治醫師侯人尹表示：「血友病凝血因子比平常人低很多，導致很容易缺血，所以注射凝血因子有效提升濃度，當凝血因子濃度越高關節出血就會減少，對身體其他器官也有保護，整體生活品質就會有提升。」
過往研究比較過，病友體內凝血因子的濃度差異，當處在高濃度下時，半年「沒有」發生關節出血的比例較高、整體出血發生率也降低，且提高凝血因子濃度並不會增加藥物副作用，臨床醫師會評估病友情況，提供個人化的治療目標濃度。
兩項常規檢查達到精準治療目標
為了更精準掌握病友的身體狀況，臨床上有兩項常規的檢查，目前都有相關健保給付的規定：
- 體內凝血因子濃度檢測：定期輸注凝血因子來使病人體內的凝血因子保持在一定濃度，進而預防出血的發生。為了瞭解凝血因子的濃度，通常每個三月做一次檢測。
- 藥物動力學檢查：不同凝血因子產品在患者體內會有不同的藥物動力學表現，因此建議根據患者常規使用的凝血因子產品進行濃度監測，以便將治療調整至最適當，通常一年一次檢測。
侯人尹提到：「 病友若剛打完凝血因子後，非常適合做中高強度的運動，但這個數值會慢慢降低，現在監測也相對方便，數據可以直接連接到手機，病友依據自身凝血狀況選擇高強度或低強度的運動。」
過往總有錯誤觀念，並不是不運動就不會出血，在適量的運動之下不僅增加骨質密度，同時訓練身體的肌肉功能，降低肥胖跟心血管的共病發生，其實對病友好處多多。美國國家血友病基因會建議病友在適當的接受預防性治療下，其實每天可以從事 60 分鐘的運動。
偏偏社會大眾沒有這樣的觀念，許多血友病的家長及老師因為擔心出血風險，會對小孩有過度保護的問題，病童媽媽分享：「自己的小孩其實在日常生活中跟一般孩子並無差異，但只要運動會或體育課，老師都會不願讓孩子參加大隊接力賽、拔河、樂樂棒活動，就怕孩子受傷。」
病友依據濃度挑選合適運動方式
臨床上為了讓病友能夠安全的運動，除了配戴適合的護具以外，醫師建議依據凝血因子濃度來決定運動的等級，可以分為低、中、高的風險種類。
一、學齡前
- 低風險：飛盤 可以鍛鍊到手腕肌肉
- 中風險：跳繩 強健肌肉的協調性
- 高風險：滑板車 心血管有氧鍛煉
二、學齡期
- 低風險：水上活動 提高肌肉耐力、靈活性，具有氧健身效果
- 中風險：慢跑 達到心血管有氧鍛煉
- 高風險：籃球 可穿著合適防護裝備，運鍊身體肌力
三、成年後
- 低風險：浮潛 鍛鍊支撐力及浮力
- 中風險：瑜珈 調適身心健康
- 高風險：自行車 穿著適當鞋類及防護頭盔，可以達到血管有氧鍛煉
若真的不小心在運動過程中，發生出血狀況該怎麼辦？侯人尹說：「第一時間遵循保護、休息、冰敷、壓迫、抬高患處的原則，自行先做包紮、加壓，先看一下出血狀況，血友病病友的出血狀況有時候比較慢，即便外觀可能看起來好像止血了，但仍可能傷口還會滲血、裡面產生血腫，出現比較延遲性的出血。」
常見出血住都是在彎曲或深植的關節，因為缺乏肌肉的保護，或是肌肉牽拉而受傷，此外，侯人尹提醒：「病友若遇到出血的情況，傷口癒合過程會一直消耗掉體內凝血因子，這時必須要及早就醫給醫師評估，可能會需要及早補打凝血因子。」
馬偕兒童醫院兒童血液腫瘤科葉庭吉主任鼓勵：「所有病友可以勇敢挑戰不同的活動，在醫療團隊端能運用各種資源，幫助病友面對各式各樣不同的挑戰。」
文、圖／王芊淩
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