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罕見血液病「卡斯爾曼氏症」治療現曙光,單株抗體藥物精準對抗疾病

優活健康資訊網/陳麗茹 2024.04.12 10:00

成人特發性多中心卡斯爾曼氏症(Idiopathic multicentric Castleman disease, iMCD)是一種特殊血液疾病,由於症狀多元,不僅會造成腎功能惡化、肝脾腫大、肺積水的狀況產生,也有部分患者會演變成嚴重的全血球低下症或淋巴癌,但由於症狀不明,不少人常以為是過於疲勞或老化較難及時察覺,病患也常受輾轉就醫所苦,但若延誤就醫都可能影響到預後情形,甚至有死亡風險。

亞東醫院腫瘤科暨血液科主任林世強醫師表示,成人特發性多中心卡斯爾曼氏症(iMCD)主要是淋巴結異常增生,屬於相當罕見的疾病。根據增生的位置、範圍多寡等又分為三種亞型,有少部分與HIV病毒、疱疹病毒相關,其中一種亞型「特發性多中心型卡斯爾曼氏病症(idiopathic multicentric Castleman disease, iMCD)」更是至今成因不明,難以診斷,患者會出現淋巴結腫大、發燒、疲勞、盜汗、貧血、體重減輕、引發黏膜反應出現腹水、肋膜積水,或脾臟及肝臟腫大等不同症狀。由於一開始症狀不顯著,病患往往以為是否只是因為太累造成;當輾轉就醫沒有改善,有些人甚至會往淋巴癌的方向進行就醫。

經多項檢測才能確診,就醫耗時困難

以台灣iMCD盛行率來看,每年應有80~90人確診,但事實上只有20~30人,林世強醫師說明,這表示多數病患病沒有在第一時間診斷出,很多人都是到了血液腫瘤科才抓出問題。iMCD必須進行多項檢測才能診斷出來,當中最關鍵的檢查就是淋巴結切片,醫師也會再透過組織病理學分析與電腦斷層或PET-CT正子斷層掃描,以排除超過15種情況才能診斷出iMCD,由於不少病患也會出現體重下降等情形,因此也必須考量是否為惡性淋巴瘤。

IL-6單株抗體藥物帶來新曙光,有望完全緩解

林世強醫師表示,目前已發現iMCD是由於細胞激素被過度活化造成,以往於一線治療只能使用類固醇或化學治療,但改善空間有限,根據研究顯示過往有4成2的病人一線治療失敗;且5年存活率僅有近三成左右[1]。,因此最新的IL6單株抗體標靶藥物經臨床試驗顯示,已可直接抑制介白質的IL-6,精準對抗疾病,且於今年年初已成功納入健保,有望延長存活,爭取更卓越的預後。

林世強醫師就曾有位病患60幾歲的阿姨因水腫非常嚴重就醫,其他醫院已經看了很久沒有改善,到門診發現已有肺積水情形,就趕緊做淋巴切片,確診為成人特發性多中心卡斯爾曼氏症。林世強醫師更進一步分享,過去國內缺乏用於卡斯爾曼氏症具有臨床實證的治療藥品,多以類固醇等傳統治療方式,但治療效果有限。而該名患者也因身體狀況不佳沒有再進行化療,後來雖接受CD20單株抗體藥物治療,不過由於身體免疫力下降與感染新型冠狀病毒,最後仍舊不幸過世,是典型來不及接受精準標靶治療離世的案例。

罹患iMCD這樣的罕病病友多年來飽受疾病所苦,生活品質也受到相當大的影響,除了呼籲發現有異狀時即早至血液腫瘤科檢查,把握黃金治療期外,隨著新藥納入健保給付,不但降低治療負擔,也為病人帶來更多治療的動力與信心。

 

 

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