「惡性梭狀細胞肉瘤」是一種罕見的骨頭或軟組織惡性(癌性)腫瘤，通常發生於四肢，並好發在四十歲以上的成年人，常見的症狀包括腫脹、疼痛，以及受影響區域的明顯腫塊。而發生在顴骨部位，實屬少見，尤其幼年患者更是少見！
（圖片提供／臺北榮總醫院）
6歲的陳小弟，因持續半年右臉不對稱性突出至他院就醫，經電腦斷層檢查顯示右臉顴骨有一顆直徑約1.7公分的腫瘤，雖無疼痛、痠麻及其他顏面功能等症狀，但由於無法確認腫瘤性質，擬定治療方針，父母轉向臺北榮總求助，經超音波導引切片及次世代定序檢測診斷為罕見的顏面骨「惡性梭狀細胞肉瘤」。
臺北榮總醫療團隊考量到臉部美學及外觀的重要性，同時需要進行惡性腫瘤的根除性治療，除了化學治療外，使用最先進的「3D列印手術導引拼圖模型」(圖一)，進行精準、微創的腫瘤切除手術，並搭配使用「冷凍自體骨」達成生物性重建，術後七個月的追蹤顯示腫瘤無殘留、再發的跡象，陳小弟臉上完全看不出任何不對稱或開刀的痕跡，重拾罹病前的天真笑容。(圖二)
圖一、臺北榮總醫療團隊考量到臉部美學及外觀的重要性，同時需要進行惡性腫瘤的根除性治療，除了化學治療外，使用最先進的「3D列印手術導引拼圖模型」(圖一)，進行精準、微創的腫瘤切除手術，並搭配使用「冷凍自體骨」達成生物性重建。（圖片提供／臺北榮總醫院）
圖二、術後陳小弟臉上完全看不出任何不對稱或開刀的痕跡，重拾罹病前的天真笑容。（圖片提供／臺北榮總醫院）
惡性梭狀細胞肉瘤常見症狀
「惡性梭狀細胞肉瘤」起源於存在全身各種如脂肪、肌肉、血管、神經、骨頭周邊結締組織之中的梭形細胞。梭狀細胞肉瘤通常發生於四肢，並好發在四十歲以上的成年人，常見的症狀包括腫脹、疼痛，以及受影響區域的明顯腫塊。診斷的方式包括影像檢查、活體組織檢查和組織學檢查。治療包括手術、化療、放射治療或標靶治療，具體取決於癌症的分期和位置。
罕見！顏面骨惡性細胞肉瘤
重建整形外科王天祥主任表示，以陳小弟的年紀來說是非常罕見的案例，罹患的惡性腫瘤位於右側顴骨，也非屬好發位置。顴骨提供中臉支撐、臉頰輪廓、臉部表情肌肉附著及下頷活動等功能。而顏面骨跟身體其他地方的骨頭特性不同，手術時需注意臉部對稱度、腫瘤完整切除、乳牙牙根位置以及兒童未來臉部發育等問題，陳小弟的腫瘤被顴骨包住，需要鋸開頭骨，又希望臉部傷口不能太明顯，所以需要手術前詳盡規劃，設計3D列印手術導引模型來輔助手術定位。
3D列印+人骨拼圖，提升手術效果
王天祥主任說明，傳統的手術方式，需要切開頭皮長達數十公分的傷口，醫療團隊使用「拼圖拼接」的概念，讓手術導引板分成數小塊，能順利地從病人眼角及口腔內的微小創口導入，再拼接之後準確的放在顴骨上。可精準的鋸開頭骨切除腫瘤，也能大大縮小傷口，這也是臺北榮總使用「3D列印手術導引拼圖模型」的第一個案例。利用這樣的方式製作模型，除了在手術中為外科醫師提供精準的腫瘤切除，有效的縮短傷口，也能夠在手術前讓病人及家屬了解醫療團隊如何進行複雜的手術，新型方法帶來了很大的便利性。
骨骼肌肉腫瘤治療暨研究中心吳博貴主任指出，冷凍自體骨生物性重建技術可以保留病人自己的骨骼結構，更可藉由骨骼本身蛋白質功能的保存與周邊幹細胞的生長，達到骨骼的活化，因此可以達到較佳的重建後的功能與外觀。
重建整形外科王天祥主任說明醫療團隊利用「3D列印手術導引拼圖模型」，為陳小弟精準、微創切除腫瘤。（圖片提供／臺北榮總醫院）
兒童血液腫瘤科顏秀如主任表示，「惡性梭形狀細胞肉瘤」的處理需要完整切除，但要於臉上完整切除腫瘤，勢必需要犧牲正常組織，為減少臉部正常組織之傷害，讓陳小弟接受數次化學治療以減少腫瘤大小，並於術後接續數次化學治療。治療期間，陳小弟曾因食慾不佳進食量差，但在父母積極鼓勵下，也努力配合，所以血球恢復不錯，化學治療進行相當順利。
醫學工程部3D列印技術發展暨資源整合中心俞文展助理研究員解釋，虛擬手術規劃是透過醫學影像與電腦輔助設計的技術，以3D列印技術輸出解剖模型及手術導板，來協助醫師能夠在手術中按照術前的規劃來進行，從而精準且快速地執行手術、降低風險和提升手術效果。
俞文展助理研究員進一步說明，本次術前規劃，3D列印團隊利用陳小弟顏面醫學影像，圈出腫瘤外型、設定安全切除範圍並規劃切割面。其中，切割面的規劃是與手術醫師一同進行，要避開特定解剖構造以減少併發症之外，也同時考量臨床執行難易度，盡可能地降低手術風險。這種創新導板設計，並非現有套裝軟體就能夠完成，需充分掌握電腦輔助的設計技術，以及與臨床醫師密切合作的成果。從顏面骨、腫瘤3D影像重建、切割面術前規劃、手術導板設計到3D列印，包含手術導引板在術前的討論、改版與重新列印，大約橫跨七個工作天。
王天祥主任強調，中臉部缺陷的重建即使是對於最有經驗的外科醫生來說，仍然充滿挑戰性，隨著顯微手術及顱顏手術的進步，醫師能夠選擇用於顏面部重建的手術方式五花八門，例如人工植入物(金屬、合成骨替代物)、異體骨移植、骨游離皮瓣重建等，甚至是其他更新穎的治療方式，不過並沒有證據顯示哪一種重建方式是最好的，患者仍須與外科醫生共同決定適合自身的治療方案，從而達到最好的功能性和美觀結果。
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資料來源：華人健康網
https://www.top1health.com/Article/233/93685
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