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嚴重偏頭痛,竟是血小板太多!醫:未良好控制,恐提升血栓或出血風險

今健康/今健康 2023.11.30 18:11

文/今健康   洪素卿

經常嚴重偏頭痛、竟是因為血小板濃度太高!今年46歲的曾小姐自高中起就有嚴重偏頭痛,發作時連走路都困難,但直到30歲時因腹痛、腹瀉就醫,檢查發現脾臟腫成正常人的五倍大,轉診進一步檢查才知道原來是罹患「原發性血小板增多症」。

醫師指出,原發性血小板增生症患者因為骨髓造血幹細胞突變、導致血小板大量產生。臨床症狀除了頭痛、頭暈、衰弱、脾臟腫大之外,疾病若是沒有獲得良好控制,未來不僅血栓或出血風險比一般人高,導致中風、心肌梗塞等嚴重併發症,甚至還有可能進一步發展成急性血癌。

值得注意的是,由於疾病不常見,多數症狀又不具特異性,過去甚至有患者因為嚴重偏頭痛、到神經內科做了電腦斷層,卻沒有抽血檢查,而未能早期診斷。

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為了協助病友掌握新知、同時讓民眾更能理解患者處境,台灣骨髓增生性腫瘤協會在今年世界MPN日衛教講座中,不僅找來醫師與營養師分享最新的疾病知識、治療與營養照護資訊外;也響應今年(2023)世界MPN日主軸 「Raise Your Voice(提升你的聲量)」,邀請MPN病友上台分享抗病歷程,鼓勵病友透過留言分享個人故事與經驗。

血小板增多症病友曾小姐,便於會中分享她的疾病歷程。曾小姐表示,自己30歲確診時,醫師研判病情嚴重、屬於高危險族群,原本建議服用一種化療藥物(HU)降低血小板數量,但她考量「用藥要長期間避孕」,又擔心有副作用,所以最後僅使用抗凝血藥物來降低血栓風險。

沒想到後來意外懷孕,生產後忙著帶小孩……長期沒有規律回診,直到2011年再度回到血液腫瘤科時,脾臟已經大到壓迫神經、身體左邊一動就會痛,只好接受脾臟切除手術。

「那時切下來的脾臟重達1650公克,是正常人脾臟150公克的十幾倍!」

而且術後血小板數量一度飆升到三百多萬(正常值十五萬到四十萬),連醫師也擔心她隨時可能出現血栓或是出血等嚴重併發症。

所幸服用HU後、血小板數量終於下降,但之後仍不時飆破百萬,醫師只好再加入其他藥品,「結果卻出現嚴重心悸副作用,甚至一度服藥後昏倒被急救!」

直到後來出現轉機,「醫師提起有國內藥廠開發新的長效型干擾素已經在歐洲通過使用,願意協助詢問有無機會。結果運氣很好,藥廠願意提供恩慈治療免費使用。開始每兩週打一針治療。迄今口服化療藥物劑量已經從每天四顆、減到每兩天吃一顆,打針頻率也延長到三週一次,血小板也終於可以穩定控制在四十五萬到六十五萬之間。」

「老實說,還有沒有接受干擾素治療前,總會覺得不知道自己能夠活到什麼時候!」「現在每次帶著藥物回家,都覺得自己很富有,若沒有恩慈療法,單靠自己一定無法負擔治療費用。」

台北馬偕醫院血液腫瘤科資深主治醫師陳功深表示,原發性血小板增生症(ET)是骨髓增生性腫瘤MPN的一種。骨髓增生性腫瘤包括真性紅血球增生症、原發性血小板增多症、原發性骨髓纖維化三大主要類型。其中,原發性血小板增多症患者血小板數量超過45萬,多數病人帶有JAK2、CALR或MPL基因突變。此疾病多半病程緩慢,但症狀會逐漸加重。

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台灣骨髓增生性腫瘤關懷協會理事長侯信安醫師指出,原發性血小板增生症治療因患者血栓發生風險高低而有不同!其判斷主要依據患者年齡以及是否發生過血栓疾病。

年齡不到六十歲、也沒有發生過血栓事件的患者屬於低風險族群,確診後除了持續於門診追蹤觀察、服用低劑量阿斯匹靈降低血栓風險外,同時也要做好心血管風險因子控制,例如戒菸以及維持良好的血糖、血壓、血脂。

一旦患者年齡大於六十歲或是曾發生過血栓事件,屬於高風險族群,治療時希望將血小板控制在較低目標,這時除了使用低劑量阿斯匹靈,常用的治療藥物包括傳統的化療藥品hydroxyurea ( 愛治),以及anagrelide (安閣靈)。有時為了達成較大血小板降幅,又要避免副作用太大,也可能使用兩種藥物、相對較低劑量合併治療,以期達到治療目標。

另外一種治療選擇則是干擾素!侯信安醫師指出,對於懷孕中的患者或是計畫懷孕的原發性血小板增生症患者,這是唯一適合的選項。只不過,過去使用的是短效型干擾素,相對副作用高。近年已有用於真性紅血球增生症的長效新型干擾素,目前正針對原發性血小板增生症進行第三期臨床試驗中。

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