罕見！一般人供應上半身的主動脈弓分支原本都是3條，1名6旬婦竟然有4條，先天多1條，因為出現急性「甲型主動脈剝離」，增加手術困難度，幸賴醫療團隊「拆炸彈」，搶救血管異位主動脈剝離，救回一命！
1名68歲朱姓婦人，平常沒有不良生活習慣；去年11月中旬清晨，在住家附近社區運動時，胸前出現劇烈陣痛，盜汗、胸悶胸痛，合併心臟撕烈痛，長達20分鐘時間，起初以為是食物中毒，拖到傍晚才由家人陪同就醫，到醫院急診室時血壓升高至160至170，需緊急處置。
經急診室醫師詳細問診並安排多項檢查，由於症狀持續，為排除朱婦是否有主動脈相關問題，因此安排電腦斷層追蹤。發現是急性的「甲型主動脈剝離」，並且合併右手鎖骨下動脈異位血管，隔日心臟外科醫療團隊緊急手術，去年12月1日順利出院，9個月來持續回診生命健康穩定。
婦主動脈弓分支先天多一條
「她先天多一條；極少見！」嘉義大林慈濟醫院心臟外科主治醫師鄭伊佐表示，主動脈是協助心臟把血液送到全身的大管路，一般人的主動脈在主動脈弓處只有三條分支血管，提供上半身的血液循環；朱婦卻比一般人多出一條分支，也就是說她有四個分支血管，因為供應右手的鎖骨下動脈，並非從第一個分支發出，而是從主動脈弓的第四個分支出來，也因為血管異位的關係，讓整個主動脈剝離手術變得複雜又困難。供應上半身的主動脈弓血管異常，在各家報導中，佔追蹤病人的0.5%至2%之間，其中合併主動脈剝離表現的，就更少了，文獻上多以個案與病例報告為主。
鄭伊佐醫師說，單就主動脈剝離來看，行全主動脈弓置換時間，手術順利的話，手術時間多在8-12小時以上；而因為血管異常的關係，要以全主動脈弓置換處理病人剝離血管與異位分枝血管，預期手術時間只會更長。而朱婦手術進行8小時，順利置換接血管成功。
以交通公路來說，主幹道就像高速公路，快速讓大家通往每個想去的地方。而主動脈就像主幹道，把心臟送出的血液送到全身每個器官。主動脈弓（aortic arch）為連結升主動脈和降主動脈的弓狀動脈，負責整個上半身的血液循環。正常來說有三個交流道出口，第一個負責右手與右側頭部血液循環，第二個負責左側頭部血液循環，第三個負責左手血液循環。
示意模擬圖：一般正常人主動脈在主動脈弓處只有三條分支血管，提供上半身的血液循環；朱婦卻比一般人多出一條分支主動脈剝離。（血管異常發生機率大約佔追蹤病人的0.5%至2%之間）。（圖片提供／大林慈濟醫院）
婦主動脈剝離合併血管異位
而朱婦因為動脈變異，其右手的血液循環是來自第四個獨立出口，當主幹道與交流道處破損或坍塌，車流或血流必然停滯阻塞，就好比是「主動脈剝離」，立即影響後續的器官血液循環。這次朱婦因主動脈剝離合併血管異位需緊急手術，除了主動脈血管剝離需處理之外，連同主動脈弓及四條次幹道血管分支都同次手術矯正，避免後續再發生問題。
50~60%的主動脈剝離患者為甲型剝離
臨床上，會根據主動脈剝離的位置與緊急手術與否的必要性，區分成「甲型主動脈剝離（Type A）」與「乙型主動脈剝離（Type B）」，剝離位置包含升主動脈的稱為「甲型主動脈剝離」，因剝離血管靠近心臟，如不緊急處理，可能因為裂進心臟造成心包填塞、急性瓣膜逆流心衰竭與心肌梗塞，這類病人的死亡率，會因為治療的延遲而明顯上升，因此都需要緊急安排處置。根據臨床統計，約50~60%的主動脈剝離患者為甲型剝離。剝離位置局限於降主動脈的稱為「乙型主動脈剝離」。
為什麼進行急性的甲型主動脈剝離，會有較高的手術風險與提高的中風風險？鄭伊佐指出，甲型主動脈剝離，指的是心臟輸送血液到全身的血管剝離，剝離血管除了破裂出血，還會因為剝離血管的壓迫，造成局部送血的不足，往腦部的分支血管受影響，就會發生缺血性中風；往肢端的血液不足，輕微的會有血壓落差，嚴重的會肢端缺血與可能截肢；而往內臟的血流不足，最擔心的就是急性腸缺血壞死，在在都造成病人的病症與死亡。
這樣的緊急手術，過程中需利用到體外循環機，代替心肺功能，換置血管過程需要心臟停止跳動，才能換置連接心臟的大血管：主動脈。而全主動脈弓的手術，因要處理主動脈弓分枝血管，除了手術複雜度增加，也會因為處理往腦部之分支血管吻合，需阻斷循環，而造成缺血性腦損傷。
心臟外科主治醫師鄭伊佐，以大林心外術式「拆炸彈」 救回血管異位主動脈剝離。（圖片提供／大林慈濟醫院）
《大林術式》增加手術成功率
大林慈濟醫院心臟科團隊從去年中旬開始，針對危險性高的主動脈剝離，提供獨創經驗術式稱為《大林術式》（DALIN procedure），經由心臟外科主任張兼華醫師發想，再經由團隊討論與實務驗證後，持續優化手術。
「不是死亡，就是造成腦部傷害！」張兼華說，因為手術過程太難了，收治主動脈弓剝離這類病人，往往讓心臟外科醫師「聞之色變」。但是，大林心臟外科發展獨創《大林術式》（Dalin procedure）增加手術成功率，減少病人傷害，是非常很難得的。
《大林術式》的主要精神，是利用四分叉的人工血管，進行升主動脈的置換，透過血管覆膜支架的橋接，不需縫合即可完成主動脈弓分枝血管的吻合；透過胸主動脈支架，完成殘餘主動脈弓與降主動脈的重建。在醫院於2022年引進健保給付的人工血管連接環後，大林慈濟醫院心臟外科團隊，以四分叉人工血管，搭配人工血管環使用，可以快速完成升主動脈置換，並減少出血與心臟缺血時間，接下來的主動脈弓分支血管吻合與降主動脈重建，都可以在存在血液循環的情況下執行，大幅減少腦部與全身血液循環的阻斷，也縮短手術時間。
從去年到今年共有21位患者，因急性主動脈剝離，接受全主動脈弓置換手術，都是使用《大林術式》相關的術式，其中18位都順利出院並於門診追蹤中。
在跟病人討論需要做緊急手術之後，朱女士雖存在主動脈弓血管異常，但仍能使用《大林術式》克服手術的複雜與併發症，鄭伊佐與張兼華二位主任討論後，醫療團隊在複合手術室，使用四分叉人工血管完成升主動脈置換，隨即讓心臟恢復跳動，在讓病人腦部血液循環持續的情況下，用支架血管的方式連接主動脈弓的分支血管做主動脈分支血管的重建；也同時完成降主動脈的胸主動脈支架置放。而朱女士的第四條血管分支需要吻合以建立右手血液循環，團隊利用一開始建立體外循環，使用的右鎖骨下動脈人工血管與四分叉人工血管的第四分支吻合，充分利用四分叉人工血管的優勢，完成全主動脈弓置換。手術相當順利，病人當天在加護病房就恢復、清醒，後續的恢復也相當順利。
朱婦表示，本身常年有高血壓，也都控制得很好，生活不菸不酒，更沒有任何不良習慣，平常清晨也會跟著家人去運動，發生心臟劇痛還是第一遭，從鬼門關救回，非常感謝醫師的手術治療。
醫師提醒大家，胸悶、胸痛、撕裂痛等症狀都不容忽視，需及時就醫，尤其是急性的「甲型主動脈剝離」，都建議在24小時內要緊急做手術，通常是越快越好，有時候變化難以預期。此外，平時也應該保持健康的生活方式，避免出現問題。
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資料來源：華人健康網
https://www.top1health.com/Article/36/92389
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