美國女星珊卓布拉克與其攝影師男友布萊克·藍道相愛多年，兩人低調而幸福的感情被譽為好萊塢佳話，但近期傳出布萊克與「漸凍症」抗戰 3 年仍不幸辭世，對此神經科醫師表示，目前仍沒有藥物能夠治療漸凍症，患者隨病程推進，會逐漸喪失活動、呼吸能力，許多患者最終因感染造成肺炎辭世，存活時間落在 3 到 5 年不等。
珊卓布拉克在 2015 年認愛攝影師男友布萊克·藍道，兩人始終未婚，但感情低調且幸福，並育有 3 個孩子，美好生活被視為好萊塢佳話，但前些年一度傳出兩人分居，但今布萊恩藍道家人發表聲明、證實男方罹患肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS），且傳出布萊克近日已因漸凍症去世，享年 57 歲。
漸凍症好發於中老年人
台大醫院神經部主治醫師陳志昊指出，「肌萎縮性脊髓側索硬化症」就是大家俗稱的「漸凍症」，是運動神經元疾病中最主要、也最嚴重的一類疾病，且目前仍沒有及早發現此一疾病的手段，患者從有症狀到死亡的速度其實非常快，因此「及早發現」其實是不太可能的。
陳志昊指出，漸凍症患者多為中老年人，好發年齡通常在 50 至 75 歲之間，極少數家族遺傳患者可能提早至 20 至 30 歲發病，盛行率為每 10 萬人中約有 3 至 5 人，男女比落在 1.5 比 1 左右，據漸凍人協會統計，台灣每年新增病患至少 460 人，以盛行率來看，台灣平時整體罹病人數可能在 1,500 人上下。
沒有預兆、悄然到來的疾病
針對患者發病的症狀，陳志昊說，病患可能從肢體或口咽部開始表現無力症狀，7 成患者是先從肢體開始無力，初始表現通常是不對稱的手部無力；腿部無力則會導致步態不穩或垂足，有時也有肌束顫斗、也就是皮膚下的肌肉彷彿在蠕動一般。
部分患者可能會先出現口咽部肌肉無力表現，陳志昊指出，此類患者則會出現口齒不清、構音及吞嚥困難，有時也會因為無法控制表情肌肉出現不適切的哭或笑，且相較於從四肢開始出現症狀的患者，從口咽部症狀先出現的患者在早期就可能有呼吸困難的情況出現，病程進展也會更快。
陳志昊說，漸凍症是個不等人、只會一直惡化下去的疾病，但患者幾乎不會有什麼感覺異常的症狀出現，換言之，患者本身並不會有肢體發麻、刺痛、冷熱異常的情況出現，病程到最後，通常只剩下動眼肌肉功能正常良好，也成為末期患者唯一夠與人溝通的方式。
漸凍症的診斷方式
若患者出現疑似症狀，陳志昊提到，醫師大多是靠典型的臨床表現，配合實驗室檢查來排除其他可能類似表現的疾病，也會配合抽血檢查、腦部及脊髓則靠核磁共振（MRI）、神經傳導檢查等來排除其他疾病的可能性。
此外，神經科醫師也會使用肌電圖檢查作為重要的輔助工具，因為肌電圖上的變化有時比臨床上的肌肉萎縮無力還要來的廣，若肌電圖上看到一個全身（包含從頭到腳）、廣泛性的運動神經元病變現象，幾乎等於是漸凍人這種疾病了。
患者與疾病的長期抗戰
然而，目前並沒有能夠治療漸凍症的有效藥物，陳志昊指出，目前能做的就是靠機器協助病患維持生命，目前最廣為人知的個案是物理學家史蒂芬・霍金，從發病開始一路對抗疾病到過世可能有半世紀之久，但此類個案屬於特例，漸凍症患者發病到死亡的存活時間中位數落在 3 到 5 年左右。
陳志昊說，因為全身的運動神經異常，患者最終多會走向呼吸衰竭、插管氣切這一步，雖醫療上透過機器盡力協助患者延長生命，但隨著患者的自主呼吸能力喪失，出現痰液無法有效清除、進而引發感染的機會也會大幅提高，許多漸凍症患者都是因為感染後出現肺炎而辭世。
此外，對於患者來說，逐漸失去對身體的控制能力帶來的打擊巨大，陳志昊提到，有部分患者會合併出現腦神經方面的異常，出現類似失智症的情況，種種變化對於其生活品質衝擊巨大，因此即使有醫療支撐，也不是所有病患都願意一直與疾病對抗下去。
文／林志怡 圖／黃懷賢
諮詢專家：台大醫院神經部主治醫師陳志昊
延伸閱讀：