潮健康／編輯部
33歲陳小姐在坐月子期間出現皮膚異常，膿疱從眼周、嘴巴、脖子蔓延到手肘、臀部，全身皮膚皺褶與關節處嚴重潰爛。起初看了2、3家皮膚科診所，前後用藥數次效果都不盡理想。在醫師建議下住院治療後，才終於確診為「全身型膿疱性乾癬」，治療期間甚至因免疫力低下，必須送入加護病房插管使用葉克膜，與死神拔河1個月後才撿回一命。
台灣皮膚科醫學會理事長趙曉秋表示，全身型膿疱性乾癬（Generalized Pustular Psoriasis , GPP）為影響遍及全身內外的皮膚重症，據統計全台約有500多位病患，急性發作期不僅病程發展兇猛，且症狀持續時間較長（膿疱超過3個月未消退），還具不定期反覆發作的特性。
皮膚重症GPP恐伴致命併發症 台病友每10人有3人延遲半年診斷
台灣皮膚科醫學會理事、台北林口長庚醫院皮膚部副教授級主治醫師黃毓惠醫師說明，全身型膿疱性乾癬為一少見的自體免疫發炎疾病，好發於40-60歲成年人，其中以女性患病比例較高。該疾病若無及時治療，嚴重可能將併發敗血症、心肺腎多重器官衰竭等致命併發症，可謂是「拖越久越危險」。
然而，全身型膿疱性乾癬的誘發原因多元且難以預測，如遺傳因素、懷孕、壓力、環境、藥物影響，甚至是感染新冠病毒都有可能導致疾病發作。黃毓惠醫師指出，報告顯示國內的全身型膿疱性乾癬患者，平均需看3位醫師才能確診；甚至每10位就有3位歷經半年以上才確診，足見提高大眾對全身型膿疱性乾癬的認識刻不容緩。
「全身型膿疱性乾癬的部分症狀與一般斑塊型乾癬相似，如皮膚患處泛紅、脫屑，所以常被誤認為是一般乾癬，典型的膿疱症狀也常被當成是感染處理。」黃毓惠醫師表示，曾見過患者尋求青草藥調理或民俗偏方，結果反而導致免疫力失調，症狀大幅惡化，顯見正確疾病衛教的推廣還有許多努力空間。
GPP治療首重快速控制急性發作 鎖定IL-36發炎路徑精準治療
黃毓惠醫師強調，不同患者具有相異的發作頻率，逾7成患者在2年內會數度發生「重度急性發作」，目前也難以有效地預測或預防。一旦發病，皮膚會快速出現大量密集的膿疱，並伴隨刀割、火燒般的疼痛，近5成患者急性發作時無法自理生活或工作；更高達1/3患者在接受全身性治療後仍有膿疱殘留。
因此，對於全身型膿疱性患者而言，提供快速消除膿疱、又能預防復發的治療方案是改善現況的重要課題。過往全身型膿疱性乾癬缺乏專有治療藥物、對於急性發作的控制有其侷限，可能面臨治療效果緩慢，且隨時具有復發風險等治療困難。台北林口長庚醫院皮膚部主治醫師陳俊賓醫師亦指出，現有藥物大多是針對一般乾癬的IL-17、IL-23發炎路徑所設計，實際上難以對症下藥。
所幸，現階段醫界已發現全身型膿疱性乾癬的關鍵致病機轉：「IL-36」發炎路徑，依據此發炎路徑研發專用的生物製劑，有助更精準的阻斷發炎反應，達到快速控制急性發作的效果。臨床試驗顯示，超過5成患者在急性發作期使用該生物製劑治療，首週即可完全消除膿疱症狀。
陳俊賓醫師表示，此生物製劑不僅有機會讓患者皮膚宛如新生，還有助於大幅減緩疼痛、提升生活品質。治療3個月後有望維持膿疱清除達12週，幫助患者更有效地管理急性發作，並盡早回歸正常生活。近期即有一名28歲女性患者，接受專用生物製劑治療後，膿疱在一週內完全消除，迄今已維持近半年都不曾復發。
「該患者自6年前患病開始，身體就反覆長出膿疱，當身上膿疱與衣服沾黏，一動就會撕裂皮膚，連行走、站立都很困難。即便使用止痛藥、止痛針、其他生物製劑等都無法快速緩解，平均每年都要住院2次以上，造成生活與經濟負擔。」而專用生物製劑的治療效果也讓患者得以重返職場、恢復正常生活。
醫籲6大症狀提高警覺！ 學會盼優化GPP診斷與治療
陳俊賓醫師提醒，全身型膿疱性乾癬的症狀嚴重，伴隨而來的併發症也危險且致命，因此，正確診斷並及早治療對於全身型膿疱性乾癬急性發作管理相當關鍵，呼籲民眾注意6大典型症狀：皮膚出現大面積的膿疱、紅斑、脫屑，以及全身性症狀如疼痛、發燒、疲倦。
趙曉秋理事長也表示，如出現上述症狀，應即刻前往皮膚專科做進一步診斷，目前也有針對「IL-36」發炎路徑的全身型膿疱性乾癬專用生物製劑，為長期飽受反覆急性發作所苦的患者帶來治療新希望。未來學會也將致力發展《全身型膿疱性乾癬治療指引》，期盼能幫助全身型膿疱性乾癬的診斷與治療，為病友建立更完善的治療環境。
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