印象中皮膚疾病多數都是輕症，臨床上少見的「全身型膿疱性乾癬」是有致命的可能！與過往民眾常聽到的斑塊型乾癬大不相同，沒有及時診斷治療可能併發嚴重感染、肺炎等，但根據統計平均每十位患者歷經半年以上才會確診，過往並沒有良好的藥物治療，在醫療進步之下，依據關鍵致病機轉 IL-36 研發生物製劑，臨床試驗中超過五成患者使用新藥下可以完全消除膿疱。
少見皮膚重症！常見六大典型症狀
患者被醫師告知罹患「全身型膿疱性乾癬」，多數都是一頭霧水，正因為患者相對少見，民眾對此疾病並不了解，台灣皮膚科醫學會理事黃毓惠提到：「『全身型膿疱性乾癬』跟『斑塊型乾癬』過去常會被混淆，兩個是不同疾病跟機轉也不同，尤其前者常有全身性發炎的反應。」
【全身型膿疱性乾癬 小檔案】
- 疾病機轉：少見的自體免疫發炎疾病，關鍵白介素 IL-36 發炎途徑失控，常反覆發作
- 好發族群：主要 40-60 歲成年人，女性發生比例較高
- 典型症狀：皮膚出現膿疱、紅斑、脫屑、疼痛、發燒、疲倦等全身性症狀
- 嚴重併發症：敗血症、心肺腎多重器官衰竭
- 誘發原因：是遺傳因素、懷孕、壓力、環境、藥物影響等
全身型膿疱性乾癬的誘發原因多元且多無法預測，黃毓惠分享：「不少患者是在懷孕後期出現膿疱，有些患者生產完就好，但也有每生一胎就更嚴重，也遇過年僅一歲就發病，初期誤以為是感染，但經過抗生素治療都沒有好。」
最重要的患者要認知到，全身型膿疱性乾癬是不同於尋常的乾癬疾病，黃毓惠提到：「斑塊型乾癬的患者大部分時候是病症以斑塊呈現，而不是膿疱，但病程在比較嚴重的時候，也可能合併膿疱性乾癬的出現，這時候也可能產生感染發燒等。」
一表看懂全身型膿疱性乾癬VS尋常乾癬差異
全身型膿疱性乾癬 尋常乾癬 症狀 紅斑、膿疱、脫屑 紅斑、脫屑 全身性發炎 有 無 致病機轉 IL-36 IL-12、IL-17、IL23 嚴重併發症 較常見 較少見 全身症狀（發燒、疼痛） 有 無
全身型膿疱性乾癬的部分症狀與一般斑塊型乾癬相似，例如皮膚患處泛紅、脫屑，所以常被誤認為是一般乾癬，典型的膿疱症狀也常被當成是感染處理。為了鑑別診斷，臨床醫師診斷時檢視臨床表現外，同時會合併抽血檢驗，由於與介白素 36 基因有關係，同時也會做這方面的檢測作為輔助的診斷值。
根據 2022 年一項調查報告顯示，台灣的全身型膿疱性乾癬患者平均看 3 位醫師才能確診，平均每 10 位患者就有 3 位歷經半年以上才確診，黃毓惠說：「也曾見過患者因為沒有對症治療而不見成效，轉尋求青草藥調理或民俗偏方，結果反而導致免疫力失調，症狀大幅惡化。」
傳統面對這樣的患者會採取口服全身性治療，使用的藥物如下：
- 環孢素
- 新定康癬
- 滅殺除炎錠
- 類固醇
新生物製劑五成患者一週可消除膿疱
台北林口長庚醫院皮膚部主治醫師陳俊賓指出：「現有藥物大多是針對一般乾癬的 IL-17、IL-23 發炎路徑所設計，難以對症下藥。」傳統治療下效果不佳，平均症狀消除的時間都要 1-3 個月，且高達 76 %的患者在症狀清除後一年還可能產生復發，確實讓患者苦不堪言。
隨著醫界對全身型膿疱性乾癬的發作有更充分的了解，現階段已發現全身型膿疱性乾癬的關鍵致病機轉為「IL-36」發炎路徑，並依據此發炎路徑研發專用的生物製劑，可以更精準的阻斷發炎反應，達到快速控制急性發作的效果。
對於最困擾患者的皮膚問題，根據臨床試驗顯示，超過 5 成患者在急性發作期使用全身型膿疱性乾癬專用生物製劑治療，首週即可完全消除膿疱症狀，不僅有機會讓患者皮膚宛如新生，還有助於大幅減緩疼痛、提升生活品質，並且治療三個月後有機會維持膿疱清除達 12 週，可望為患者提供更有效的急性發作管理治療新選擇，幫助更快回歸正常生活。
諮詢專家：台灣皮膚科醫學會理事黃毓惠
文、王芊淩／圖、巫俊郡
延伸閱讀：