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布魯斯威利確診「額顳葉失智症」! 專家:嚴重恐成「漸凍人」無法自理生活

潮健康/peter20333u 2023.02.17 12:00


潮健康/綜合報導


2022年3月,好萊塢動作巨星布魯斯威利(Bruce Willis)驚傳罹患「失語症」(Aphasia),不得不放下演藝事業並暫離演藝圈。近日(2月16日)外媒更證實,布魯斯威利之妻宣布其診斷出「額顳葉失智症」(Frontotemporal Dementia),而目前尚無有效藥物可以治療該疾病。


布魯斯威利確診「額顳葉失智症」!  嚴重恐成「漸凍人」無法自理生活?


布魯斯威利診斷「額顳葉失智症」!  嚴重恐成「漸凍人」無法自理生活?

什麼是額顳葉失智症?若病情惡化會導致哪些後果?根據美國國家衛生院(NIH)刊載指南,額顳葉癡呆症為「大腦額葉」和「顳葉神經元」受損的所導致的結果。可能會引起的症狀包括異常行為、情緒問題、溝通困難、工作困難或行走困難。與其他形式的癡呆症相比,額顳葉癡呆症較為少見,且往往發生於更年輕的年齡,大約有6成患者的患病年齡在45-64歲之間。


美國加州大學舊金山分校(UCSF)醫學院刊載內容則指出,額顳葉癡呆症在60歲以下中老年人中最常見,與阿茲海默症類似。因此,在過去額顳葉癡呆症常被誤診為憂鬱症、思覺失調症或阿茲海默症等疾病。加州大學說明,額顳葉失智症的典型症狀包括冷漠或少話、性格和情緒的改變、缺乏社交技巧、強迫性或重複性行為、不尋常的言語或身體行為,以及暴飲暴食導致體重增加。


另外,加州大學也表明,額顳葉癡呆症的早期症狀通常涉及患者性格,後期階段則可能會出現運動障礙,例如步態不穩、動作僵硬、動作緩慢、抽搐、肌肉無力或吞嚥困難等。特定患者會惡化並發展為「運動神經元疾病」(漸凍人, ALS),處於 額顳葉癡呆症最終階段的患者,恐怕將無法自理生活。


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布魯斯威利此前罹患的「失語症」,和額顳葉失智症的關係為何?光田綜合醫院神經內科主治醫師林毓慧醫師此前受訪即表示,布魯斯威利罹患的「失語症」,背後致病原因可包括腦血管阻塞引起的「中風」,或「失智症」的腦部退化。以布魯斯威利這種並無認知功能障礙、卻已有失語症的病人而言,臨床上較常見的致病因子確實是額顳葉失智症,而這也與布魯斯威利之妻發布的診斷報告相符合。


林毓慧醫師表示,額顳葉失智症為「早發性失智症」中,比例最高的其中一種,病人可能在50歲左右開始發病,且有強烈的家族遺傳性風險,與基因高度相關。診間曾有一名因中風住院的中年婦女,原以為其失語症是中風所引起。但是,中風造成的失語症通常維持穩定,經語言治療師介入後有機會好轉。該名患者的語言功能卻每況愈下,最後經過心理衡鑑、影像檢查才發現,病人的額葉區與顳葉區都有不對稱的明顯萎縮,才確認是合併額顳葉失智症的失語症問題。


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至於額顳葉失智症與阿茲海默症又有何不同?林毓慧醫師指出,阿茲海默症早期多以健忘、記憶力退化或專注力下降等認知功能障礙為主;而額顳葉失智症會以性格轉變、衝動控制不佳類似精神情緒與人格轉變來表現。比如忽然有強迫症傾向,或開朗的性格變得憂鬱。這也使臨床診斷在疾病早期時,較難判斷患者是精神疾病或神經退化的失智症問題。


林毓慧醫師表示,額顳葉失智症目前尚無有效的根本治療方式,而病人性格與精神上的改變往往造成家人照護上的困難。通常以改善症狀的治療為主,例如給予抗憂鬱藥物、抗精神病藥物與精神穩定劑。隨著腦部細胞退化,患者的失語症會逐漸惡化,最終進展至無法說話甚至「連字都吐不出來」。


如果身邊親友開始出現語言表達障礙,如簡單的名詞「筆」也無法表述,或是想講「電話」卻只能說出「用打的」這類形容詞句,要注意是否為失語症問題,可及早就醫檢查。如果確診為額顳葉失智症,病人與家屬應瞭解疾病知識並配合治療。




資料來源:
Frontotemporal Dementia Signs and Symptoms
Frontotemporal Dementia-Johns Hopkins Medicine School
What Are Frontotemporal Disorders? Causes, Symptoms, and Treatment




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