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初期只是疼痛、痠麻!這「罕病」恐害終生癱瘓 台灣人卻平均拖5年才確診

匯流新聞網/陳 鈞凱 2022.09.23 03:27

匯流新聞網記者陳鈞凱/台北報導

恐引發大小便失禁、肢體無力,嚴重者會終生癱瘓的「脊髓空洞症」,發生率約為10萬分之2到4,屬於極為罕見的疾病之一,亞洲大學附屬醫院研究團隊今(23)日發表最新本土研究結果更發現,在台灣,患者從出現症狀到確診的過程,足足得花費長達5年以上,與國外平均約210天即可確診並啟動治療相較,國人忍受疼痛的時間大幅延長,造成生理及心理壓力更大。

該份研究是由國內「脊髓空洞症」醫療權威、亞洲大學附屬醫院副院長林志隆將20年來治療個案與國際研究相較,發現國人從出現症狀到確診,歷時長達5年以上,但手術後併發症遠低於國外數據,顯見台灣醫療達國際水準。研究已獲刊登在國際期刊《亞洲外科雜誌》(Asian Journal of Surgery)。

林志隆指出,脊髓空洞症的病因可分為先天性及後天性,包括發育異常、脊髓外傷、脊髓神經膠質細胞瘤、脊椎側彎、感染等;因脊髓內積水壓迫神經,引起感覺異常、大小便失禁、頭痛、脖子痛,甚至有肢體無力等症狀,且會逐漸加重,嚴重者會終生癱瘓。

正由於脊髓空洞症初期症狀都是以疼痛、痠麻表現,常被視為退化性疾病,患者及醫師多半難以察覺真正病因,患者也會因病情逐漸加重,不得不遍尋各科四處求診,除了得忍受身體痛苦之外,心理壓力及家人負擔也隨之增加。

林志隆回想,自己是在2002年首次接觸到脊髓空洞症患者,當時的患者因車禍造成胸椎骨折,導致下半身癱瘓,不料經過20多年後,手部開始逐漸無力,轉診安排核磁共振檢查,發現影像異常,但當時仍不清楚該病原貌,於是他將影像資料傳到國外學者請益,沒想到就這樣打開黑盒子。

初期這類患者多半會將脊椎積水部位以引流方式治療,但手術風險高、後遺症嚴重。林志隆經鑽研後,發明「空洞-第四腦室」引流手術,藉由在第四腦室和脊椎連接的部份插入引流管,讓整條脊椎的積水從引流管流出去,來重建腦脊髓液的循環,此術式在2006年正式發表,並刊登國際期刊,成為國際共用的標準術式之一。

林志隆20年來已經累積超過200個案例,今年進一步將治療及70例手術個案逐一比對分析,建立台灣本土首份脊髓空洞症研究報告,也是東南亞第一篇針對臨床特徵及手術預後的文章,建立未來國內臨床治療的準則。

林志隆表示,研究發現,國內患者後天外傷致病的比例明顯比國外統計來得高,比例將近83%;其次,患者從出現症狀到確診的過程,足足得花費長達5年以上,不同於國外平均約210天即可確診並啟動治療相較;最後研究也顯示,若患者本身就醫時已出現運動功能障礙,即便治療後,仍有高達8.39倍的比例會帶來不良預後,若已經發生自主神經障礙,更有高達10.57倍不良預後,但如果僅發生在頸椎部位,且只有感覺神經的問題,則有高達9成比例預後良好。

林志隆強調,研究數據也有令人振奮的一面,因為國內患者出現術後復發、引流管重置以及手術併發症的比率,相較美國、日本、德國等其他國家,比例明顯來得低,顯見國內的醫療水準已經具有國際水平,藉由早期發現、早期治療,能讓患者享受更佳生活品質。

照片來源:亞大醫院提供

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