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多汗出油、手腳膨脹「變胖了」?當心罹患「這罕病」壽命短10年

優活健康資訊網/曾心盈 2022.07.07 09:30


50歲的上班族陳先生,近年來容貌外觀產生不小的變化,一開始是額頭、下巴越來越突出,接著鼻子與手也變大了,身高沒有變化,鞋子卻越穿越緊、越換越大,就醫診斷發現罹患「肢端肥大症」,經醫師評估,接受腦部微創手術後才得以改善。


患者臟器膨大「回不去」壽命少10年

陳先生經由馬偕紀念醫院內分泌暨新陳代謝科診斷為肢端肥大症後,核磁共振影像進一步定位了長在腦下垂體的腫瘤。肢端肥大症是一種罕見疾病,常見由腦下垂體腫瘤不正常分泌生長激素所導致,特徵如下:

  • 臉部五官、四肢膨脹
  • 多汗多油
  • 皮膚變粗
  • 性功能障礙
  • 臟器不正常膨大
  • 常見併發症:高血壓、糖尿病、心臟肥大、睡眠呼吸中止症

馬偕紀念醫院內分泌暨新陳代謝科主治醫師黃俊達表示,肢端肥大症者的臟器膨大是「回不去了」,因此確診後首要任務,就是為臟器膨大設定停損點,治療時會特別注意受到影響的臟器功能性,也由於此類疾病是由於內分泌影響,容易引發其他疾病,因此定期追蹤返診,處理因生長激素過多導致的共病現象,非常重要。若未能及時診斷發現,患者平均壽命減少約5~10年。



不用開顱,腦瘤微創手術即可連根拔除

黃俊達指出,肢端肥大症的每年發生率為每百萬人約2~11人,手術治癒率則與腦下垂體腫瘤大小及外科醫師的經驗有關,針對小於1公分的腫瘤,手術治癒率可高達75%,但如果已經侵犯到周邊組織的較大腫瘤,手術治癒率則降至30~50%,無法透過手術解決問題時,則必須仰賴長時間的藥物治療。

馬偕紀念醫院神經外科主治醫師詹雲凱表示,以往類似陳先生這樣必須接受腦部手術的病人,

  • 傳統大型開顱手術:必須先在頭部劃下一道長長的手術傷口,並取下大範圍的頭骨後,才能進行腦部腫瘤的手術切除。
  • 腦瘤微創手術+經鼻內視鏡顱底手術:具備「最大範圍切除」與「最小程度破壞」兩大特點,手術過程中,有清晰的內視鏡影像系統,搭配精良的術中導航系統,有利於準確定位腫瘤、提供即時影像。

黃俊達表示,陳先生接受神經外科腦下垂體腫瘤「連根拔除」手術後,大手大腳與外觀變化的情況已逐漸改善,目前仍持續在門診追蹤。

一般而言,肢端肥大症顯少直接由外科門診即發現,常常必須經由內科醫師診斷確認後,整合外科醫師進行手術治療,接續再由內科醫師追蹤與長期觀察。詹雲凱提醒,除了藉助於良好的團隊合作外,由於每位病人腦瘤位置與大小均不相同,也並非所有病人都適合使用微創手術來切除腦瘤,解決腦部腫瘤的問題需要明確的診斷與充分的檢查,再搭配良好的精良的外科手術,才能解決病灶。

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