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顫抖、走路碎步、面具臉,小心巴金森氏症找上門!由生病到死亡分5階段

華人健康網/文/亞東醫院神經醫部失智中心主任甄瑞興醫師 2021.11.06 10:00

巴金森氏症是一種神經退化性疾病,主要是由於大腦中基底核黑質中多巴胺的神經元逐漸死亡,導致腦內的神經傳導物質多巴胺不足,當腦內多巴胺的濃度低於正常人的百分之八十時,運動功能逐漸惡化出現臨床症狀。好發年齡約50-60歲,若40歲之前發病的,我們稱之為早發性巴金森氏症,男生比女生多。通過適當的治療,大多數巴金森氏症病患者可以過著漫長而富有成效的生活。但預期壽命與無此病的患者約小5-10年。近年因國外新型藥物的發展可有效改善左多巴的藥效,提升病人的生活品質延長壽命。

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巴金森氏症的早期臨床表現每個人都可能不同,會容易被忽視。在巴金森氏症的早期階段,有時從一隻手有不明顯的靜止性震顫開始,有人伴隨臉部表情減少,出現所謂的面具臉,此時走路時有一側手臂不會擺動,演講會變得含糊不清,寫字寫得越來越小。隨著病情變化,症狀加劇,出現肌肉僵硬及運動緩慢,造成走路時小碎步、彎腰駝背,平衡出現問題等。

巴金森氏症的主要臨床症狀

靜止震顫:震顫或顫抖通常由肢體開始,可以是來回揉你的拇指和食指,休息時你的手可能會顫抖,但是奇怪的是你在拿東西時反而顫抖停了。

運動緩慢:隨著時間改變,巴金森病可能會導致你的運動減緩,走路時小碎步,你的一側肢體動作遲緩,從椅子上起來出現困難。嚴重時當你試圖走路時,你會拖著腳來走。

肌肉僵硬:可能發生在身體的任何部位,限制你的運動靈活度。降低眨眼、微笑或在走路時擺動手臂的動作,出現所謂的面具臉。

姿勢不穩:姿勢可能會變得彎腰駝背,走路時平衡出現問題。

巴金森氏症由生病到死亡分有5個階段

階段1.症狀輕微,僅發生在單側,不會干擾個人的生活品質。

階段2.症狀發生在兩側,日常活動變得更加困難,需要更多的時間來完成日常工作。

階段3.被認為是巴金森氏症的中期,個人失去平衡,移動更慢,經常容易跌倒。症狀會損害日常生活活動,例如穿衣、進食和刷牙。

階段4.症狀變得嚴重,個人需要協助步行和完成日常活動,行走時需要輔具協助。

階段5.巴金森氏症的最後的階段,個人無法走路或臥床,幾乎需要全日依賴輪椅及生活照顧。

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巴金森氏症的病因尚不清楚,但研究指出遺傳和環境因素都可能有關,但遺傳性的巴金森氏症並不常見。持續接觸除草劑、殺蟲劑或重金屬可能會稍微增加患帕金森病的風險。另外腦部多系統萎縮、路易氏體失智症、腦中風、腦炎、頭部外傷、長期使用抗精神藥物及水腦症均可出現巴金森氏症候群。故如何照顧巴金森氏症病患者,如何注意他們的飲食與營養和體重維持,往往是巴金森氏症病患者的重要話題。在帕金森病的末期,患者也經常會出現非運動症狀。這些可能包括失禁、失眠和失智症。一些用於治療巴金森氏症的藥物會導致幻覺。如果患者也同時患有失智症,這種情況會更頻繁地出現,照顧更困難。

併發症

巴金森氏症後期約60%病人會出現失智症,以致照顧上更為困難。疾病過程中可能會出現便秘、憂鬱、恐懼、焦慮、日夜癲倒或失去動力等情緒問題。部分病患可能經歷快速眼動睡眠行為障礙,患者會在半夜表演出他的夢境,甚至於會拳打腳踢,大聲喊叫、猛擊、張開雙臂,甚至從床上摔下來等。中後期可能會吞咽困難,唾液會積聚在嘴裏,由於吞咽速度慢,導致流口水。晚期會因病情影響你嘴裏的肌肉,使咀嚼困難,這可能導致窒息和營養不良,這樣的情形可用吃飯前食藥來改善部分症狀。偶有病人站著時會感到頭暈,要注意有否因為血壓突然下降,出現所謂的「姿態性低血壓」。另外嗅覺功能障礙及性功能障礙下降也很常見的。

診斷

若民眾有懷疑患有巴金森氏症者可直接找神經科醫生,醫生將會根據你的臨床表現以及神經和身體檢查來進一步評估,並可能經由腦部MRI、多巴胺PET掃描(Tc-99m TRODAT-1 Brain SPECT)來確診。同時視情況會做相關的抽血檢查排除重金屬過量等。

臨床治療

藥物可以有效幫助病患解決行走、運動和震顫的問題。早期多使用左多巴(Madopar或Sinemet)MAO-B 抑制劑(Rakinson)或多巴胺椄受體促效劑(Mirapex,Requip,Neupro),病人的症狀可能會有顯著改善。然而,隨著時間的推移,藥物的效果減少或變得不那麼一致。有時好時壞,出現運動波動,甚至不受控制出現非自主的動作,醫生通常為了良好地控制病患的症狀,可能會減少每次使用左多巴的劑量及調整劑量的時間,會視情況加上COMT抑制劑(Comtan)、抗膽激素(Akineton),或多巴胺椄受體促效劑等。

過去更曾將左多巴輸液以凝膠形式直接輸送到小腸,但因放置管子需要一個小的外科手術及容易被感染,而未被廣泛接受。幸運地近年美國有研發出一種左多巴緩釋放劑型的新藥(Numinent),有效延緩因左多巴藥物出現運動併發症的出現,同時有效改善巴金森氏症病人的日常生活品質。在對藥物反應不佳不穩定的中後期巴金森氏症病人,可考慮接受深腦刺激(DBS)的外科手術治療,外科醫生植入電極,以刺激大腦中參與運動的區域,可有效改善中後期巴金森氏症之臨床症狀。

除了藥物和手術,一般生活方式的改變(休息和鍛煉),物理治療、職能治療和語言治療可能是有益的。例如在疾病早期可多運動、慢走、游泳、騎腳踏車等來緩和症狀,延緩退化。同時避免低脂肪或低熱量食物,多疏果、豐富纖維的飲食,來改善便秘的情形。

預防

一些研究指出,定期有氧運動、喝咖啡、綠茶也與降低患巴金森氏症的風險有關,然而目前這些因子均尚未有足夠的臨床證據來證明。

文章連結 https://www.top1health.com/Article/31/87121

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