(優活健康網新聞部/綜合報導)85歲的劉伯伯(化名)，幾年前體重驟減，短短半年內從60公斤瘦到45公斤，食慾也變差、容易疲憊，家人本以為是自然老化未多注意。直到某次到醫院回診輸血，醫師發現他輸血頻率越來越高，從每月一次變成每週一次，且腹部左下方漲大，懷疑可能為其他疾病所致。
劉伯伯住院進一步檢查後，確診罹患「骨髓纖維化」，後續醫師以口服藥物治療，病情才逐漸穩定，回復到每月一次的輸血頻率，狀況好時甚至不需輸血。但今年五月以來，台灣疫情進入三級警戒，劉伯伯擔心回診會感染新冠病毒，竟自行減藥欲拖延回診時間，豈料體內血紅素竟立刻降回危險值。
疾病特異性低難察覺 出現「十大症狀」應當心
台北榮民總醫院血液科劉耀中醫師指出，骨髓纖維化是一種少見的血液疾病，發生率約十萬分之一，好發於 65 歲以上族群，由於疾病進程較緩慢，患者往往需數年才察覺，且症狀無特異性，易與老化或更年期混淆。因骨髓分化不良、過度造血，使得骨髓被纖維、結締組織取代，造血功能轉而由脾臟或肝臟代償，使臟器腫大壓迫胃部，影響食慾及營養吸收，患者常出現易感疲勞、夜間盜汗、注意力不集中、活動力不佳、骨頭疼痛、發燒（體溫超過攝氏37.8度）、搔癢、腹部不適、易有飽足感、體重下降等十大症狀。如有以上症狀請盡速就醫，並進行抽血檢查。
劉耀中醫師表示，骨髓纖維化需經骨髓移植方能根治，但骨髓移植有年齡限制，通常年紀愈高的患者手術成功率愈低，故年長患者多以支持性療法為主，如輸血、類固醇藥物、賀爾蒙治療，或藉由口服藥物，抑制基因突變、減緩骨髓刺激，有效縮小肝脾腫大，進而降低輸血頻率。
劉耀中醫師提到，口服藥物雖能有效改善病況，但須長期持續服藥，不少患者自感病況穩定，而擅自停藥或減少劑量，「最怕的是一整個月都沒回診用藥，就很容易使病況失控。」劉耀中醫師補充，疫情期間有少數患者如前述案例，出現藥物戒斷症狀，身體不適狀況劇增，如今不少醫療院所已有視訊門診，甚至也可請家屬代勞領藥，呼籲患者切勿自行調整藥量或停藥。
骨髓纖維化未早治恐致肝硬化、內臟出血
劉耀中醫師提醒，若長達三個月以上血液數值異常，或有前面提到的十大症狀，應提高警覺，鼓勵民眾與患者可利用骨髓纖維化自我檢測量表（MPN10）初步自我評估，若症狀持續未改善即應盡快就醫。
劉耀中醫師說，骨髓纖維化若未妥善治療，長期肝脾腫大，恐會引發肝硬化，甚至有約有四成機率演變成急性血癌；若長期血小板、血紅素低下，也可能造成心臟負擔、內臟出血機率變高，甚至容易發生感染。
劉耀中醫師呼籲，因骨髓纖維化患者的免疫功能不全，除非患者有其他符合新冠疫苗接種之禁忌症不適合施打，否則都建議患者可接種疫苗，施打前也最好先與醫師討論，在病況已獲控制下及早完成施打，可避免因感染而引發其他重症。
MPN10量表請點連結：
https://drive.google.com/file/d/1PjNQXH2Cc8CWpkHnZ1RKC1PUGfSFuCgW/view
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