一般人若有打嗝、噁心、嘔吐等症狀，都會以為是腸胃炎造成。但在尋求腸胃科診治時，不適感卻遲遲無法緩解，後續甚至出現了肢體無力、視力模糊等症狀，專家說，這時就要注意，極有可能是「泛視神經脊隨炎」作祟！
台灣神經免疫醫學會理事長羅榮昇醫師表示，泛視神經脊隨炎是一種中樞神經系統的自體免疫疾病，免疫系統因某種原因發生紊亂，使得體內免疫抗體攻擊正常細胞，造成視神經、脊隨或腦部發炎而出現症狀。
泛視神經脊髓炎易與那些疾病混淆
「患者會依據發炎部位不同，產生不同的症狀」羅榮昇指出，例如：視神經發炎，會導致視力模糊、視野缺損；脊髓發炎，則感覺、行動出現障礙，有肢體無力等狀況；腦部發炎，則有手腳無力、瞬間癱瘓等症狀。
因泛視神經脊隨炎的症狀缺乏特異性，容易與其他疾病混淆。他舉例「像是視覺的缺損，容易被誤認為黃斑部病變；認知功能與行動障礙，則被誤為阿茲海默症、帕金森氏症等；腦部急性發炎，則常被誤判是腦中風」。
泛視神經脊髓炎有哪些症狀？
- 視力模糊、視野缺損，嚴重時恐視力喪失，甚至全盲。
- 肢體無力，下肢無力比上肢常見，嚴重時無法行走必須坐輪椅。
- 感覺異常，甚至出現嚴重的神經痛、背部疼痛。
- 暈眩、嘔吐、頻繁打嗝、呼吸困難。
- 大小便失禁。
懷疑是泛視神經脊髓炎，該做哪些檢查？
因患者總在各科遊走卻無法找出確切病因，通常會被診斷出來，都是因為同時出現視力與行動問題，而進入神經內科就診，透過醫師專業判斷，加上常規抽血、MRI核磁造影、神經電生理檢查、AQP4 Ab(水通道蛋白 4 抗體)檢測等，才能確診。
這時，患者的狀況通常都很嚴重了，甚至出現漸進式的失能情形。臨床研究顯示，泛視神經脊隨炎若缺乏妥善治療，九成患者會出現反覆的急性發作。然而，長期反覆發作，會導致累積性神經損傷，容易留下永久殘疾。
泛視神經脊髓炎該做哪些檢查？
- 常規抽血(用以排除常見之內科疾病)
- MRI核磁造影
- 神經電生理檢查
- AQP4 Ab (水通道蛋白 4 抗體) 檢測
- 脊椎穿刺
泛視神經脊髓炎復發頻率高，恐致失能或死亡
各種證據顯示，泛視神經脊隨炎及早診斷、及時治療的重要性！羅榮昇坦言，視神經脊髓炎復發頻率高，部分患者在疾病早期即呈叢集性復發，一年復發率約為 60% 、三年復發率可達 90% ，且越晚確診、治療，復發機率更高。
「因為每一次的復發都會導致患者的生活功能在短期內迅速惡化，有國外統計，如果缺乏治療，近半數患者於發病後五年內需要仰賴輪椅或輔具才能行走。」羅榮昇說明。
由於泛視神經脊髓炎無法治癒，因此一旦確診，在治療上避免症狀復發成為醫病共同努力的目標，藥物選擇上也應以能有效減少復發次數為首要考量。泛視神經脊髓炎的治療，可分成「急性發作期」及「慢性穩定期」。
急性發作期的治療目標，是降低發炎反應，避免留下後遺症，多使用高劑量類固醇、血漿置換術、注射免疫球蛋白；慢性穩定期的治療，則是調節免疫反應，避免再度復發，會使用免疫抑制劑，但臨床治療效果有限。
直到 2019 年美國食品藥物管理局才核准針對治療泛視神經脊髓炎的生物製劑藥物，台灣品藥物管理局也在 2020 年底核准引進相關藥物。臨床試驗結果顯示，相較於安慰組，試驗組患者在使用該藥物後，復發風險降低了將近八成。
泛視神經脊髓炎陷入治療困境？治療新解方報到
羅榮昇說明，新的治療方式，像是生物製劑，就是針對泛視神經脊髓炎病理機轉所設計，患者可透過每個月的皮下注射用藥，抑制免疫細胞反應，減少破壞中樞神經正常細胞，進而達到抑制症狀復發效果。
「與過往治療經驗相比，可皮下注射的生物製劑，患者能在家自行操作，大大減少往返醫院的治療時間。」在新冠疫情期間，也能降低赴醫就診必須承擔染疫的風險及恐懼，更能好好控制疾病進程，避免留下令人遺憾的後遺症。
醫師建議，確診的病友不妨與主治醫師討論，是否有較適合的藥物能使用於疾病控制。在避免復發、導致失能的同時，也能找回自己的生活品質，並減輕後續可能引發的家庭與社會負擔。
文/黃慧玫、圖/何宜庭
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