自體免疫疾病病友莫名呼吸喘,當心續發肺動脈高壓!專家指出臨床發現自體免疫疾病病人的肺動脈高壓風險高,不禁引發日常生活困擾,還可能引發心衰竭危機。由於肺動脈高壓的症狀很普遍,包括咳、喘、疲憊等,不易發現,醫師提醒如果發現運動耐受力突然下降,需要提高警覺。
高雄榮民總醫院肺高壓專業治療中心主任黃偉春表示,「肺動脈高壓」是指平均肺動脈的壓力超過20毫米汞柱,當肺部動脈血管壓力過高,血液無法正常運送,引發心臟衰竭和猝死的風險也會隨之增加。
肺動脈高壓的肺動脈血管壓力過高,因此血管管徑狹窄、血流阻力升高,使供應血流到肺動脈的右心室需要更加用力的收縮,才能把血液從右心室送到肺動脈;而右心室因為長期過量的負荷,會逐漸擴大;左邊的心臟也因長期缺氧而功能不彰;所以,肺動脈高壓會因為肺血管結構的改變,如果不做出改變、治療,病人最後常會因為低血氧與右心室衰竭而死亡, 3 年的存活率不到 4 成。
過馬路「PK小綠人」自我檢測肺動脈高壓
輕度肺動脈高壓的初期表現並不明顯而且為非特異性的症狀,和許多其他心肺疾病很類似,因此容易被忽視或誤以為是其他疾病所引起,因而錯失了最理想的治療時機。根據美國國衛院(National Institutes of Health, NIH) 統計,肺動脈高壓病人從症狀開始出現到得到確實診斷,平均需要兩年的時間。
對肺動脈高壓的高風險族群來說,自覺症狀相當重要,除了「喘、咳、血、腫、暈」五大口訣之外,「PK小綠人」也是一種簡單的自我檢測方法!
根據文獻報告,一般人的行走速率大約是1秒1.2公尺以上,交通部設計過馬路小綠人時,則是以更寬鬆的標準每秒0.8至1公尺設置,也就是說一般人照正常步行速度,都可以在時限內通過馬路。
高雄榮總過敏免疫風濕科主任呂聆音主任表示,走輸小綠人的可能原因很多,包括貧血、心臟疾患、肺部實質病變和關節肌肉疾患等。若發現步行能力突然衰退,且會覺得喘吁吁,就需注意心肺功能可能有問題。
懷疑是肺高壓的患者,需要透過跨領域合作,經由X光、心臟超音波、心肺功能檢查及右心導管檢查等,最後整合所有檢查結果,排除其他疾病的可能性後,才能夠盡早確診肺動脈高壓。
女性、心臟病與自體免疫疾病患者為高風險群
肺動脈高壓可分為「原發性」與「續發性」兩大類。
原發性通常病因不明,平均每百萬人約僅有6~10人罹病,被列為罕病之一,患者以女性居多,約為男性的2倍,罹病高峰年齡為40~50歲;續發性肺動脈高壓的成因則較多元,與許多其他疾病相關,如結締組織疾病、先天性心臟病或是自體免疫疾病的患者為高危險族群。
確診肺動脈高壓免慌張,積極治療維持生活品質
中華民國肺動脈高血壓關心協會理事長鄭錦昌提醒,目前部分肺動脈高壓病人有獲得穩定健保用藥的機會,更應遵守定時用藥的醫囑建議,生活品質可望和一般人一樣。另外,懷孕易加重肺動脈高壓的呼吸喘症狀,加速疾病惡化,死亡率大為上升,因此女性肺高壓病人應該避孕。
延伸閱讀:
: