罕見庫欣氏症作怪 婦女變胖無力又高血壓

63歲張女士近半年飲食正常,體重卻快速增加,除腰部衣服變緊、臉變圓外,小腿肌肉量也大幅減少,走不遠就腳痠需要休息,且常有高血壓、頭痛、失眠、疲倦無力等病症,趕緊至台北慈濟醫院諮詢。經心臟血管科及新陳代謝科診斷,排除腦下垂體疾病後,安排電腦斷層檢查,發現其右側腎上腺有顆3.6公分的腫瘤,確診罹患較罕見的「庫欣氏症」,遂由泌尿科許竣凱醫師執行腹腔鏡腎上腺切除手術切除腫瘤。術後張女士配合藥物治療,逐步降低身體對皮質醇的依賴,六個月內體重下降到7公斤,且不需再服用高血壓藥,體力也逐漸恢復,回到原本喜愛的烹飪工作。

許竣凱醫師指出,「庫欣氏症是一種因腎上腺皮質過度分泌皮質醇(又稱壓力荷爾蒙)所引起的罕見疾病,每百萬人口每年僅有10個病例,常因症狀較難和其他疾病做區分,或因非典型呈現及進展緩慢而被忽略。」大致可分為外源性及內源性,外源性多是未注意的情況下,誤用含類固醇的止痛劑或不明藥物,造成體內壓力荷爾蒙過多,而內源性則是指罹患腎上腺腫瘤或腦下垂體功能異常等,常見於20至60歲人士,女性發病率是男性的三倍;典型症狀有失眠、高血壓、體重增加、中廣型肥胖、月亮臉及水牛肩,另會因皮膚薄而容易瘀青、傷口不容易癒合和骨質疏鬆等,甚至會併發躁鬱症。
許竣凱醫師表示:「治療庫欣氏症的最終目的是減少皮質醇過多之問題。」臨床醫師會先詢問病人是否有在服用藥物,排除外源性因素後,經尿液、血液、電腦斷層等系列檢查,確認病因是腎上腺腫瘤引起,而後交由泌尿科醫師切除腫瘤,「目前腎上腺腫瘤切除手術已從傳統開腹手術(傷口約15-20公分)進展到腹腔鏡微創手術;腹腔鏡微創手術又可依開刀位置分為前腹腔及後腹腔兩種。考量張女士的體型若選擇後腹腔手術,呈趴臥姿勢恐會影響心肺功能,因此選擇從側腹開三到四個切口(大小約0.5-2公分),從中進入切除腫瘤。」術後醫師會開立類固醇藥物,以利壓力荷爾蒙之控制,而後病人只要熬過約三個月的適應期症狀(如腸胃不舒服等),半年內即可恢復過往狀態。

許竣凱醫師提醒民眾,若在正常飲食情況下,出現體重異常增加、臉變圓、後頸變厚等症狀,應進一步前往就醫,確認是否為內分泌異常導致,切勿盲目瘦身;特別提醒高血壓患者,在服用控制藥物後,卻遲遲不見好轉,更應盡速就醫,避免延誤治療。
(撰文/許嫚真,攝影/范宇宏)
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