一名80歲老婦，罹患肺癌又有高血壓，喘到無法行走、腳也跟著水腫。一開始以為可能是肺癌或高血壓引起心臟病才會喘得這麼嚴重，結果照了心臟超音波才發現，老婦心肺功能正常，但右心的壓力很高，再進一步安排胸部電腦斷層、肺灌注掃描，排除慢性肺血管栓塞等疾病後，以心導管量測右心壓力，確認超過20毫米汞柱，確診為肺動脈高壓。
收治病例的萬芳醫院心臟內科醫師鍾承志表示，老婦之所以會有肺動脈高壓，是因為她患有自體免疫疾病「乾燥症」卻不自知，以為只是單純的口乾。
由於自體免疫疾病會攻擊血管，導致血管發炎，血管在修復過程中，內皮增生、纖維化，造成血管變厚、彈性變差，引發肺血管壓力上升，才產生肺動脈高壓。
所幸老婦從有症狀到被確診僅半年，比起一般平均確診要花1年多，算是及早發現，正確用藥後症狀也大幅改善，目前已恢復行動能力。
硬皮症、紅斑性狼瘡，易合併肺動脈高壓
鍾承志表示，自體免疫疾病合併肺動脈高壓患者，治療效果比單純肺動脈高壓還要差，因為血管不斷遭破壞、拖越久發炎就越久、更難治療；常見易合併肺高壓的免疫疾病，包括硬皮症(7%)、紅斑性狼瘡(2%)、混和性結締組織、乾燥症等。
以台灣來說，因為紅斑性狼瘡病人較多，所以雖然發生率比硬皮症低，但整體病患數卻最高，57%的自體免疫疾病合併肺高壓患者都是紅斑性狼瘡、硬皮症則為30%、乾燥症為9%。
美國資料則顯示，硬皮症合併肺高壓患者，有早期治療跟沒有早期治療，存活率差很多，平均到第三年存活率為81%比31%，第五年為73%比25%，到第八年變成64%比10多%，所以早期發現很重要。尤其造成硬皮症的兩大死因，一個是肺纖維化、另一個就是肺高壓，提醒硬皮症患者要有所警覺。
醫師主動出擊列管高危險群，預後將越來越好
萬芳醫院心臟內科也和風濕免疫科聯手合作，主動出擊篩檢高危險群，例如有些硬皮症患者症狀輕微，以為只是體力變差，或是有心悸等不易區分的症狀，醫師都會要求患者做心臟超音波，並且列管患者、定期追蹤。
其他風免科患者有的可能自覺症狀還好，不願意進一步做侵入性的心導管檢查，醫師也會定期做超音波，如果連續2~3次的超音波檢查都在邊緣值或有惡化趨勢，就會建議一定要做心導管檢查，患者看到檢驗數據，也較有意願接受醫師建議。
長年被誤認為氣喘！患者做了心臟超音波才確診
鍾承志表示，肺動脈高壓因為發生率低，所以關注性低，但這個疾病的病例少、致死率卻很高，他在高雄榮總訓練期間，就對肺動脈高壓感興趣，也因為較有警覺，所以發現的個案就越來越多。
他舉例，曾有患者長期被診斷為氣喘，後來因高血壓住院會診心內科，安排心臟超音波才發現是肺高壓。他坦言:「這疾病除非刻意去找(病患)，不然很少被發現」。所幸近幾年積極推動衛教，相關科別的醫師也較有警覺，未來預後應該會比國外更好。
而台灣目前在自體免疫疾病併發肺動脈高壓患者中，預後以硬皮症最差，資料顯示，乾燥症到第6、7年的存活率高達7成7，紅斑性狼瘡也有約7成、但硬皮症存活率僅約5成。
PK小綠人做自我測試，過馬路吃力要小心
鍾承志表示，PK小綠人其實是一種運動能力測試，一般肺高壓會做6分鐘行走測試，但不是每個人都能到醫院做測試，因此平常可以利用PK小綠人，來觀察自己運動能力，以及是否有潛在心肺問題。
鍾承志解釋，PK小綠人最早出處是從老年雜誌出來，原意是要看走路速度與生命徵象的關聯，有助於自覺運動能力問題，因為方便，所以也適用肺高壓，觀察自己有沒有不對勁的喘。正常情況下，小綠人的時間足以讓用路人以自然步態過馬路，如果過馬路覺得吃力或喘，就該自覺可能有相關疾病風險。
飲食少鹽積極運動，女性應避孕
一旦確診罹患肺動脈高壓，飲食上一定要少油少鹽，尤其鹽會讓身體水腫，可能造成積水，此外，女性懷孕被列為絕對禁忌症，因為懷孕本身就容易積水，而且生產時用力，也會導致肺壓上升，因此治療指引明訂不建議懷孕，過去的案例顯示大多數懷孕婦女最終都賠上性命，或是生下孩子但症狀更嚴重，也無法照顧孩子。
積極運動也很重要，因為運動時血管擴張，肺壓反而會降低，持續運動也可以維持肌耐力，有助維持心肺功能。運動方式建議採有氧、走路或散步等，以每周3次、每次30分鐘、讓心跳維持在每分鐘130下的333運動法則進行。醫師也提醒，運動要循序漸進，不要一下子就讓心跳到130下，應慢慢逐步增加心跳，持續30分鐘才更重要。
文/林以璿 圖/蘇鈺婷
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