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認識漸凍人(ALS)的發病徵狀、原因,及相關運動神經疾病

華人健康網//特別報導 2020.11.03 10:30

認識漸凍人(ALS)的發病徵狀、原因,及相關運動神經疾病

新聞圖片

前幾年流行的冰桶挑戰,主要目的是向世人推廣認識漸凍症,隨著電影《愛的萬物論》描述當代理論物理學家史蒂芬・霍金的發病過程,漸凍人一詞更深植世人心中。究竟漸凍症的病徵及發病原因是什麼呢?有沒有相似的疾病?這篇將帶您完整認識漸凍症的相關資訊。

全球最知名的漸凍人史蒂芬霍金博士

漸凍症是什麼?變成漸凍人原因是什麼?

變成漸凍人原因是來自運動神經元壞死

漸凍症的全名為「肌萎縮性側索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis,ALS)」,屬於運動神經元疾病(Motor Neuron Disease,簡稱MND )的其中一種,與脊髓性肌肉萎縮症(SMA)相似。漸凍症會導致患者中樞神經系統的上、下運動神經元在短短數年間凋亡,使患者出現肌肉萎縮、四肢癱瘓、無法言語、無法進食吞嚥、甚至無法自主呼吸,猶如植物人,但患者意識及思維卻仍然正常,目前醫學所提供的治療僅能延緩病情惡化的速度,患者多為中老年人,好發年齡通常在50-75歲之間,根據漸凍人協會之資料,台灣每年新增病患至少460人。

漸凍人會遺傳嗎?認識3大罹患漸凍症的原因

根據目前記載的漸凍症統計中,有部分的患病原因來自遺傳基因所致,另外還有重金屬中毒也是發病原因之一,但大部分的漸凍症患者仍無法得知運動神經元萎縮的原因。
 

1.遺傳

約10%的漸凍症患者是因遺傳導致,由於TARDBP基因變異,導致運動神經元萎縮。若家人有漸凍症患者,則自身罹患的機率會增加1%,且好發年齡多為40~50歲,以男性居多。

2.重金屬中毒

漸凍人中約有5%是因為重金屬中毒,如鎘、鉛、汞影響免疫系統失調,根據文獻記載,關島原住民的漸凍症患者數量過多,經研究發現當地的傳統食物含有重金屬毒素BMMA,將致病原因移除後,大幅降低該地區罹患漸凍症的機率。

3.不明原因

85%的患者為不明原因導致運動神經元萎縮,至今學界仍在研究其原因。

漸凍人壽命能活多長?

罹患漸凍症之後還能活多久,其實因人而異,能存活超過10~20年的患者,有可能是發病時較年輕、或發病部位主要集中在四肢,而非中樞的口咽處,甚至與基因變異程度有關,但將近50%的患者會在發病後在3~5年內過世。

漸凍症初期徵狀是什麼?如何察覺漸凍人前兆?

漸凍症初期難察覺,最後連呼吸都有困難

漸凍症在初期較難被察覺,一開始患者可能發生吃飯時掉筷子、無法控制腳掌等手腳無力的情形,隨後擴展至四肢及中樞神經,最後影響吞嚥、呼吸等生理機制,變成全身癱瘓。

漸凍症在發病早期較難被診斷出來,因為漸凍症與其他神經性疾病的病徵相似,需要透過肌電圖、神經傳導檢查、核磁共振(MRI)、血液檢查、尿液檢查、肌肉切片組織檢查等多種檢查方式,一一排除其他神經相關疾病的可能性,並且需要神經科醫師花上數個月長期追蹤才能確定。

漸凍症(ALS)與脊髓性肌肉萎縮症(SMA)的差異在哪裡?

脊髓性肌肉萎縮症(spinal muscular atrophy,簡稱SMA)是與漸凍症相似的另一種運動神經相關疾病,主要為基因突變導致脊髓內的運動神經元功能失去作用,甚至是萎縮壞死,讓患者開始呈現肌肉無力的情形。

與漸凍症最大的不同在於,脊髓性肌肉萎縮症的發病族群從剛出生的嬰兒到成年人都有,且大多集中在幼童身上,患者若能盡早用藥,可望維持或改善運動功能發展。而健保署正式公告,第一個SMA用藥已於109年7月1日開始納入健保給付,給付條件為年齡為6歲(含)並且於1歲前發病確診,或只有兩個SMN2基因數之脊髓性肌肉萎縮症之患者,都可申請成為給藥對象,嘉惠將近一成的SMA患者。若是盡早積極治療配合照護得宜,SMA患者可望能維持現有身體機能並延長存活期。

脊髓性肌肉萎縮症的症狀

脊髓性肌肉萎縮症根據發病年齡,可分為四種型態:

第一型脊髓性肌肉萎縮症:

第一型是在嬰兒出生後六個月內發病,因為萎縮的程度嚴重,永遠無法坐著,連基本呼吸及吞嚥都有問題,需依靠呼吸器維生。

第二型脊髓性肌肉萎縮症:

第二型是在嬰兒出生後7個月到1歲半之間發病,不過萎縮嚴重度相較第一型來得輕微,可獨立穩坐,但無法獨力行走。呼吸功能及吞嚥功能仍被影響,年紀增長後將需要呼吸器,且容易營養攝取不足。

第三型脊髓性肌肉萎縮症:

第三型則是嬰兒出生後1歲半到18歲以下發病的兒童及青少年,因為年齡落差大,在臨床症狀表現將有相當的差異,症狀出現前可獨立行走,隨疾病的進程可能會失去行走能力,但進食方面比較不會受到影響。

第四型脊髓性肌肉萎縮症:

成年後才發病則為第四型,患者會感受下肢比較無力,尤其在跑步、跳躍及上下樓梯時會感到輕度不便,但第四型的患者的長期存活率是四種類型中最高的。

 

文章連結 http://www.top1health.com/Article/232/83243

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