當硬皮症侵襲肺部走路上氣不接下氣、生活無法自理…

一名從事科技業的30歲男性，擁有大好前途的他，差點因為硬皮症侵襲心肺，就連維持正常生活都辦不到！初期他對於手腳皮膚變得有些硬並不以為意，直至皮膚僵硬導致肢體活動受限，進一步到醫院就診時，才驚覺自己罹患硬皮症，而後又發生心肺侵犯，併發間質性肺病導致肺纖維化時，不只走路氣喘如牛，也因為肺功能下降已難以負荷，在生活無法自理的情況下，深感自己如同廢人一般！

硬皮症初期九成患者發生雷諾氏現象

收治此名患者的台大醫院內科部免疫風濕過敏科謝松洲主任表示，硬皮症是一種自體免疫疾病，會導致發炎和血管病變，最初症狀以皮膚為主，但隨著疾病進展，會漸漸影響身體其他器官。研究數據也顯示，疾病初期近九成的患者會出現「雷諾氏現象」，尤其最近天氣忽冷忽熱，當氣溫下降，對硬皮症患者的影響更為明顯，患者會比一般人更怕冷；手指、腳趾血管會因不正常過度痙攣而收縮，造成局部循環差、指尖缺血發紫。

讓硬皮症致死的真正因素其實是肺部的侵犯

謝松洲主任指出，疾病進展到中、後期，除了影響皮膚外，還會侵襲人體全身器官；事實上，大家通常較在意皮膚方面的症狀，忽略了真正導致死亡的其實是肺部的侵犯，臨床上即有高達七至八成的硬皮症患者肺部遭受侵犯，並以併發間質性肺病導致肺纖維化者最多，它會阻礙肺泡間正常的氣體交換，導致肺功能下降、死亡率增加，無法回復到正常狀態。

由於硬皮症肺部侵犯的進展速度偏慢，相較於一眼就能發現的皮膚問題，肺部問題較不明顯，往往發現不對勁進而就醫時，肺功能早已下降到影響日常生活。

盼正式核可藥物通過減緩硬皮症患者疾病惡化

謝松洲主任叮嚀，一旦確診硬皮症，務必對咳、喘等肺纖維化症狀提高警覺。如果無法合理解釋症狀發生原因，或症狀長時間持續，應盡早就醫。除了患者自身須注意身體狀況外，謝松洲主任也期望，未來醫界有正式核可藥物，能幫助硬皮症併發間質性肺病患者減緩疾病惡化。否則僅靠免疫調節藥物，即便能控制免疫系統減少對人體的破壞，也無法有效阻止肺部纖維化的過程，長期下來，既影響患者健康，更大幅衝擊患者的日常生活。

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