蘋果電腦的創辦人賈伯斯（Steve Jobs）過世8年，但奪走他性命的腫瘤「神經內分泌腫瘤」，卻還是一個聽起來相對陌生的病名。即使發病，也需要平均5~7年的時間才會被確診，雖然腫瘤生長緩慢，但也因為這樣很難早期發現。
最無聲的腫瘤
低血糖、熱潮紅、反覆腹痛、反覆胃潰瘍、腹瀉、咳嗽、心悸、氣喘、發熱、皮膚炎、盜汗，這些看起來普通的症狀，背後卻可能藏著一個「不知道那是什麼」的癌症警訊。比起常聽到的肺癌、肝癌、乳癌等十大癌症，「神經內分泌腫瘤」，即使聽到了也不知道那是什麼，更不用說知道怎麼去檢查或是尋找治療方式了。
「神經內分泌腫瘤，就是神經內分泌細胞長出的腫瘤，可以長在身體的任何地方。大家應該有聽過『小細胞肺癌』，其實就是指『肺部長出的神經內分泌腫瘤』。」台北榮民總醫院腫瘤醫學部主治醫師陳明晃說。
當身體各處的神經內分泌細胞癌變，就會長出神經內分泌的癌症腫瘤，陳明晃說，像是胰臟負責分泌胰島素的「胰島細胞」，如果癌變，就會變成「胰臟的神經內分泌腫瘤」，分泌過多的胰島素，讓人產生嚴重的低血糖症狀，賈伯斯就是罹患這種癌症。
神經內分泌腫瘤小檔案
發病原因：不明，任何人都可能發生。
罹病比例：在台灣，約10萬分之1.5的罹病率，每年大約有1千名左右的新病例。
好發年紀：不一定，但多半成年、中年之後才發病，10歲以下幾乎不會發病。
好發族群：以家族史為主，比如帶有MEN1的基因的人。
好發位置：60％是胃腸道，30％是肺部，10％是其他部位如甲狀腺、腎上腺、腎臟、乳房、攝護腺、子宮。
治療方式：手術、放療、化療、荷爾蒙抑制劑、標靶。
五年存活率：第一期90％，第二期80％，第三期50~60％。
回頭看家族史，才發現這個癌症已經持續4代
神經內分泌腫瘤學會理事長黃燦龍說，其實神經內分泌腫瘤要診斷，最好是看「家族史」。他曾有一個案例，是一名30幾歲的王先生，當一確診「胰臟的神經內分泌腫瘤」，只不過過了2個月，他的妹妹也同樣確診神經內分泌腫瘤。
圖說／神經內分泌腫瘤學會理事長黃燦龍、台北榮民總醫院腫瘤醫學部主治醫師陳明晃。
這時家人開始察覺不對勁，把大家都帶去檢查，結果發現他的爸爸、弟弟都有，最後追溯到已經過世的爺爺，可能也是因為胰臟神經內分泌腫瘤發生肝轉移而過世的。
「這就是MEN1的基因突變！是最常見的神經內分泌腫瘤突變型態。」黃燦龍說，當時王先生的2個小孩都還小，但也很擔心發病，只能持續追蹤，沒想到在大兒子15歲時，也開始發病。一家人長出腫瘤的位置從胰臟、副甲狀腺、腦下垂體，到最容易惡化的縱膈腔都有。
陳明晃說，因為會有症狀的人實在太少，即使有症狀，也多半是腹痛、腹瀉等很普遍的症狀，所以會發現的人，多半都是在健康檢查的時候才發現的。「這些症狀要持續4週以上、一直反覆發作，不管怎麼治療都沒有效果，醫師才會懷疑可能是癌症，但在這之前要發現很難。」
所以陳明晃建議，每年做一次健康檢查，包含胃腸鏡、腹部超音波、肺部低劑量電腦斷層等，才可以及早揪出這些可怕的因子。
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文／盧映慈 圖／何宜庭