世界腫瘤專家一直解不開一個謎團：為什麼幼兒腦部在發育過程中會產生惡性腫瘤？小腦惡性腫瘤治療路茫茫，也往往令家長求助無門。令人慶幸的是，陽明大學腦科學研究所攜手法國團隊，藉助台灣的尖端「小腦電穿孔」影像技術，終於在今年破解小兒腦部惡性腫瘤的致病機轉，並應用於研發治療抗癌藥物。未來若能將此路徑阻斷，就有機會阻止小腦神經幹細胞癌化，導向小腦腫瘤治療的新契機。
陽明大學腦科所蔡金吾副教授團隊，破解小兒腦部惡性腫瘤的致病機轉，並應用於研發治療抗癌藥物。（圖片提供／陽明大學）
小腦髓母細胞瘤轉移，致死率非常高
「小腦髓母細胞瘤」(medulloblastoma) 是小兒最常見的腦部惡性腫瘤，發生率約佔幼童顱內腫瘤的14.5%，腫瘤往往會堵塞腦室造成腦壓升高，或引起水腦症，若不接受開刀切除或放射、化學治療而轉移，致死率非常高。
臺北榮總神經醫學中心主治醫師陳信宏表示，罹患腦瘤的兒童最常見的症狀是頭痛、噁心、嘔吐，很容易被誤診成感冒，所以感冒症狀超過3天沒有改善，還持續惡化，就要小心。另外還有肢體無力，運動或寫字不能協調，走路歪斜易跌倒等。
全球之光！台法合作破解小兒腦部惡性腫瘤的致病機轉
過去科學家很早就知道一種名為Atoh1的轉錄因子與小腦髓母細胞瘤有關，卻始終不明白為什麼？這個問題始終困擾著法國居禮研究所(Curie Institute)的科學家，但不知道如何在動物實驗中理解兩者的關聯。5年前透過台法交流活動，法國團隊開始與陽明大學腦科學研究所合作，藉助陽明大學腦科所蔡金吾副教授團隊在神經幹細胞研究的專長，利用「小腦電穿孔」技術，第一次成功追蹤小鼠的「小腦神經幹細胞」的發育過程，終於在顯微鏡下成功看到神經幹細胞的癌化現象，解開這個困惑科學界已久的謎團。此研究日前發表在發育生物學排名第一的知名國際期刊《Developmental Cell》（細胞發育）。
法國禮研究所團隊至陽明大學腦科學研究所進行學術交流。（圖片提供／陽明大學）
蔡金吾副教授表示，幼兒小腦發育期間，原始的「小腦神經幹細胞」持續分裂與分化，才能發育成正常的小腦細胞。而團隊觀察到，這些小腦神經幹細胞最特殊的地方，這是他們具有一根像天線一樣的「初級纖毛」（primary cilium），這個構造為細胞接收外來訊號，啟動一連串的分子路徑，讓幹細胞在發育階段持續分裂，製造小腦細胞。第一作者張家祥醫師/博士在為期數天的觀察中，首次在顯微鏡下清楚看見，Atoh1轉錄因子如何影響小腦細胞的發育過程。他並意外發現，腦瘤細胞中Atoh1轉錄因子過量表現，讓這個天線過度活化，以致小腦神經幹細胞大量分裂，最終造成細胞癌化。
提醒：3歲以下小孩應該遠離輻射
目前研究顯示，台灣兒童腦癌雖無顯著增加，但是3歲以下小孩應該遠離輻射，避免非必要放射線檢查與治療。目前髓母細胞瘤治療上最重要的預後因子仍是手術，能安全的把98%以上的腫瘤拿乾淨，配合術後放射及化療，若早期發現、早期治療，患者經過手術治癒率相當高。若癌細胞已經轉移的病人就比較困難，5年存活率會大幅下降，所以早期診斷很重要，如果能避免轉移就更好！
文章連結 http://www.top1health.com/Article/248/75490