新生兒穆小弟在出生後食慾差、水腫、低血糖等異常狀況,在住院期間檢查發現肝臟衰竭,如果無法立即肝臟移植,致死率接近百分之百。所幸在成大醫院與臺北榮總醫院醫療團隊聯手搶救下,為出生52天的穆小弟成功移植活體肝臟,並將國內活體肝臟移植的體重數極限推至4公斤,也是少數接受「超減容積」肝臟第二單一小節移植的病患,術後8週復原狀況良好,已經準備出院。
穆小弟在成大醫院被確認患有罕見的母胎免疫疾病「新生兒血鐵沉積症」,肝細胞破壞殆盡造成猛爆性肝臟衰竭,命在旦夕。新生兒血鐵沉積症與遺傳性的血鐵沈積症不同,發生機轉是由於母親在懷孕時產生對抗胎兒肝細胞的抗體,破壞胎兒肝細胞並產生肝臟及其他組織中鐵質的沈積。病嬰在出生後隨即會發生低血糖、凝血功能障礙、黃疸、水腫、寡尿等等肝臟衰竭的症狀。藥物治療方法為血漿置換以及高劑量免疫球蛋白注射,但若不及時接受肝臟移植,致死率接近百分之百。
穆小弟在成大醫院小兒部林永傑醫師的悉心照顧之下,歷經免疫球蛋白治療、多次的血漿置換,以及連續性血液透析治療,狀況雖逐漸穩定,但是肝臟功能不見恢復的跡象,此時唯一的治癒希望是肝臟移植。但穆小弟僅45天大,4公斤重,由於體型小、體重輕,手術難度高,林醫師透過各種管道,期待一絲希望,甚至在臉書上「求救」,一度考慮將病人轉至日本接受肝臟移植。
林醫師輾轉與臺北榮總外科部兒童外科劉君恕主任連絡,討論是否有肝臟移植成功的可能性,經仔細評估,即著手計畫進行活體換肝手術。穆小弟於106年11月22日轉診至本院兒童加護病房,由兒童醫學部張瑞文醫師持續給予排鐵劑、補充凝血因子及連續性血液透析治療。在最短時間內完成移植前及捐贈前評估,確認穆小弟的父親為適合的肝臟捐贈者。
由於穆小弟的腹腔空間小,一般活體換肝常用的左側葉體積過大過厚,必須將左側葉當中的第三肝節移除,再將第二肝節邊緣削除,進一步減少體積以及厚度。為了預演複雜的減積手術,兒童外科葉奕廷醫師採用影像重組及3D列印技術,將捐贈者左側葉的外型,以及肝臟內部錯綜複雜的血管,以3D列印出與實際肝臟同樣大小的模型,並且在電腦中模擬將第三肝節移除的過程,確認在減積過程中要結紮的血管以及切除的範圍。
在萬全的準備之下,11月29日,穆小弟出生52天時接受了活體換肝手術,由劉君恕主任和林釀呈醫師負責受贈者的手術。捐贈者手術則由蔡昕霖醫師及陳正彥醫師操刀,將父親捐贈的左側葉肝,在3D列印模型以及靛氰綠(ICG)螢光攝影的導航之下如術前規劃的進行減積,再由劉君恕主任將捐贈植體種到穆小弟身上,並由整形外科石育仲醫師以顯微手術吻合肝動脈,手術由早上8時進行至晚上8時,歷時12小時。
由於脾臟腫大、組織水腫,穆小弟的腹腔無法一次縫合,劉君恕主任為避免肝臟血管受到壓迫採取階段式腹壁縫合法,在一個禮拜內完成腹腔關閉。至今術後8週,在兒童外科、移植外科、兒童醫學部免疫腎臟科、新生兒科等多專科的通力合作照顧之下,移植肝臟功能正常,穆小弟也已經脫離正壓呼吸器轉至普通病房照顧,身上所有的引流管、洗腎管路及中心靜脈導管皆已移除,傷口復原狀況良好,準備出院。
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