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人間天使余堅忍醫師為石女開啟另一扇窗

大成報/于郁金 2017.09.05 21:00
【大成報記者于郁金/連凱斐/臺南報導】聰明伶俐的小櫻(化名),剛自名校畢業,已是一家知名企業的新鮮人了,但同事總覺得她,與大夥兒有些隔閡,少了些熱誠;她心中常焦慮地自問:「自己身體健康、身材發育良好,為什麼卻不曾來過月經?也不像書上寫的,月經不來會有身體上的異常或下腹疼痛等?」經過一系列的檢查,發現小櫻雖有正常的性賀爾蒙,正常的染色體46XX,身材發育良好,泌尿道系統正常;有卵巢,但無子宮也無陰道。

婦產科顧問余堅忍指出,女性生殖道先天異常的程度與型態有多種形式,陰道間膈的溶解消退不完全,導致雙角子宮、雙子宮、雙子宮頸、雙陰道、雙陰道合併單側閉塞、陰道橫膈閉塞、處女膜閉鎖(俗稱石女)、或無陰道無子宮等;這類患者的症狀不一,依生殖道的異常程度而定;有些可以有正常月經不會有經痛、有些會有經痛、部分會有骨盆腔腫瘤;有的會有週期性的腹痛,但無月經;也可能是,無月經也無疼痛等。

約每5,000至10,000名女嬰中,發生1名無陰道或陰道發育不良者;治療方式以陰道建造手術為主;陰道建造手術必須在尿道口與肛門間的會陰部做一切口,再向內撐開組織;在膀胱尿道與直腸間創造出一個深約12公分、寬約4-5公分的空間,這就是陰道的「家」;這新「家」的內壁必須貼上皮膚、或腹膜、或人工皮等,經植 「皮」後,才能建構一個有效的陰道。

醫師將取得的移植物包在一個圓柱體的模型上,其後再將這圓柱體,小心密合的放進這新「家」;等植入的「皮片」能健康地貼附於陰道壁,吸收身體養分存活下來,圓柱體模型即可取出;自此,新陰道將開展新生活的紀元。

余堅忍說,小櫻身體的缺憾雖不顯現於外,但卻是百般的不解與焦慮;所幸,現今醫療的進步;陰道重建變得較容易、也更易成功;雖然無法給予她生育能力,但卻能讓她重燃熱情火焰;手術後的恩愛生活,讓這缺憾消失的無影無蹤。

余堅忍另舉第2個案例:
上了高中,小琪發覺同學有時會帶衛生棉到學校…;這時才發現,自己竟然到現在還沒有月經來過;大學時候,對於自己一直沒有月經,小琪總有些疑惑,但也不以為意;大學剛畢業,因為莫名的背痛,加上就職前需要體檢,因此小琪去醫院做了全身檢查,才發現自己是老一輩所說的「石女」,醫學上稱為「先天性無陰道綜合症」,也就是只有卵巢,卻沒有子宮、子宮頸和陰道。

精神科主任唐心北舉案例:
「天啊!怎麼會這樣呢?」一時之間,小琪實在難以接受…自認外貌與身材也還不錯,大學時身邊也不乏追求者…但是既然沒有陰道,就不能夠有性行為,也無法生育子女,那將來…?小琪已有論及婚嫁的男有,原本打算半年後結婚,對於自己的狀況,實在難以啟齒,心情感到矛盾、痛苦;小琪的高中好友的父親是婦產科醫師,在好友的陪同下,她看診、接受檢查與檢驗,在醫師的建議下,接受了手術治療;也在精神科醫師的諮詢下,與男友一起討論未來的生活。幸好男友能接受以領養或人工生殖或代理孕母的方式,兩人還是可以有小孩;1年過去了…兩人的婚姻生活還很美滿…。

兒科陳震南主任表示,當人家說「吾家有女初長成」,就表示一個小女孩漸漸長大成青春少女,這個轉換階段稱為青春期;進入青春期意味著小女孩的身體開始預備自己以達到傳宗接代的能力;一般而言,青春期在10歲至20歲,每個人進入青春期的時間不太一樣;女孩子比男孩子更早進入青春期,大約在8~13歲時就開始,男孩子的青春期大都到9~14歲左右才開始。

青春期內最明顯的變化就是身體的發育,女孩子是以乳房發育為特徵(第二性徵),伴隨著身高快速成長,約半年或1年後會長陰毛,胸部發育後2年或2年半後就會有初經來潮;然而,有一部分的女生,在正常的生長和第二性徵的發育之下,卻沒有月經來潮,若年齡已達15歲,就是所謂的無月經(amenorrhea);造成月經不來的原因,有可能是內分泌腺或是基因異常,亦或是月經排出的路徑受到阻塞;在所有病因當中, 有15%是苗勒管發育不全(Müllerian agenesis)引發,乃發育過程中變異而出現的先天性畸形,它導致子宮、宮頸或陰道缺失,也就是民間所說的「石女」。

13歲以上的女生,如果没有發生月經,並且完全没有第二性徵,則應該開始找小兒內分泌科醫師對無月經经進行評估;此外,一些具有第二性徵的女孩可能在15歲以前出現無月經和周期性盆腔疼痛,則應找婦產科醫師評估,是否可能月經排出的路徑受到阻塞。

「實有俱樂部」實有涵意,取石女之友的 「石」與「友」這兩個字的諧音;實實在在的擁有幸福的夢,感恩成長;「實有俱樂部」的理念為病友搭建自由的交流平台,分享彼此的心情與成長,提供專業的輔導與同儕的支持;為病友爭取社會資源及維護權益,使人生旅途上更形豐富。

甚麼人可以加入「實有俱樂部」?安南醫院表示,凡支持「實有俱樂部」理念的病友,都可參加;認同「實有俱樂部」理念的社會人士或團體,我們也歡迎加入「實有俱樂部之友」,疾病介紹:
1、先天無陰道併子宮發育不良徵候群 (Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome (MRKH) 發生率約每5,000至10,000名女嬰中發生一例,推估全台約有 1,200人
2、女性生殖道先天異常的程度與型態有多種形式,由於陰道間膈的溶解消退不完全,導致雙角子宮、雙子宮、雙子宮頸、雙陰道、雙陰道合併單側閉塞、陰道橫膈閉塞、處女膜閉鎖、或無陰道無子宮等;這類患者的症狀不一,依生殖道的異常種類與嚴重程度而定;有些有正常月經也不會有經痛、有些會有經痛、部分會有骨盆腔腫瘤;有的會有週期性的腹痛,但無月經;也可能是,無月經也無疼痛等。
3、先天無陰道併子宮發育不良徵候群(MRKH) ,屬於無月經也無疼痛這類:
(1)什麼時候被發現?
於身體檢查、或因無月經來醫院診所就醫,被診斷出來。
(2)如何診斷?陰部視診無陰道口發現;超音波無陰道與子宮影像的發現。
(3)發生原因?不清楚,近年證實,部分病人與染色體#1 & #17的基因缺陷有關。
4、如何處置或治療?
(1)保守法:壓迫推擠法,從外陰的適當位置,以棒狀物頂壓外陰,日久形成凹陷。
(2)手術治療:以手術方式,開創一個有性功能的新陰道。
治療方式以陰道重建手術為主。

余堅忍醫師自民國91年始,於台北榮民總醫院,為先天性無陰道症婦女,以新技術施作「新陰道重建」,共累積18位個案。根據余堅忍顧問臨床報告資料指出:「共有18位手術病友,年齡16-46歲,平均31.8 歲;已結婚6人,未婚12人;居住城市臺北、臺中、雲林、臺南、高雄、屏東、澎湖;皮膚移植15人、腹膜移植3人,失敗0人」;新陰道重建手術的新進步:
1、腹膜作為陰道內壁,好處:
(1)微創手術:以腹腔鏡手術,自腹壁側切取1片約12公分*10公分的腹膜組織。
(2)身體外表無疤痕:住院時間較短、恢復較快。
2、使用「分離式多孔空心陰道模具」增進成功率。

分離式多孔空心陰道模具是由余堅忍醫師發明,並獲得美國發明專利(美國專利字號:US 7,762,944 B2)。余堅忍顧問補充說明,「假石女」常見的有無孔處女膜,這類病人,一般內生殖器官正常,處女膜切開引流,就ok了;「真石女」無正常的陰道結構,也無子宮,但有可能具有子宮;無子宮者,手術後無法懷孕;有子宮且能有正常機能者;理論上,手術後有懷孕機會,這類病人的生產,建議以剖腹產為宜;但我的手術病人都是沒有正常子宮的,所以也沒有術後懷孕的啦。

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