成大醫院內科部過敏免疫風濕科醫師翁嘉澤今天指出,這名老翁腹部主動脈有動脈瘤,一大段的主動脈兩旁也有異常組織,疑似淋巴瘤或腹膜後纖維化,壓迫輸尿管而造成雙側腎盂水腫。
老翁接受動脈旁異常組織電腦斷層導引切片,病理檢查顯示有組織硬化、淋巴細胞浸潤及為數眾多的免疫球蛋白G4漿細胞,確診是免疫球蛋白G4相關的腹膜後纖維化。
老翁經高劑量類固醇及後續口服免疫抑制藥物治療,腎功能很快恢復正常,半年後腹膜後纖維化病灶明顯縮小,雙側輸尿管暢通,不再造成雙側腎盂水腫。
翁嘉澤表示,免疫球蛋白G4相關性疾病是一種慢性發炎性疾病,主要特徵是血清中的免疫球蛋白G4濃度升高,受侵犯器官被帶有免疫球蛋白G4的漿細胞浸潤,造成纖維化,受侵犯器官會有腫大或形成腫塊的現象。
免疫球蛋白G4相關性疾病是21世紀才被確立、新的疾病「概念」,基本上屬於罕見疾病,盛行率不明,但若以報告個案數最多的日本估計,每10萬人約有6人罹病。