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脊柱側彎之手術矯正

大成報/ 2015.12.17 00:00
【大成報記者吉雄世/高雄報導】脊髓性肌肉萎縮症(Spinal Muscular Atrophy, SMA)是國內僅次於海洋性貧血,排名第二常見的遺傳疾病,屬於人體染色體隱性遺傳,患者因脊髓的前角運動神經元發生漸進性退化,而造成肌肉逐漸萎縮無力,其肌肉萎縮成對稱性分佈,但下肢通常較上肢嚴重,而導致多數患者最後無法站立行走。

高雄醫學大學小兒神經科鐘育志教授是診斷肌肉疾病的專家,在台灣絕大部分的肌萎症病童均由他確定診斷,因此熱心幫助籌組中華民國肌肉萎縮症病友協會並擔任第一任理事長,更號召了小兒科、骨科、護理科、復健科、麻醉科、營養師…等跨科系的專家籌組了“肌肉萎縮症卓越醫療團隊”,小兒骨科田英俊教授就是其中一員,在卓越團隊的合作下已為近五十名的病童進行脊柱側彎的手術。

高雄醫學大學小兒骨科田英俊教授表示,脊髓性肌肉萎縮症依發病的年齡及疾病的嚴重程度,此症可分三型,嚴重型患者在出生六個月內發病,四肢及軀幹呈現嚴重無力,導致吞嚥及呼吸困難,一般在兩歲前會因呼吸衰竭而死亡。中度型患者於出生六個月至一歲半之間發病,患者通常無法站立及走路,而需終生與輪椅為伍。患者多數可活至成年,少數則在孩童期可能因呼吸道感染而死亡。輕度型患者在一歲半至成年都可能發病,以輕度、對稱之肢體近端肌肉無力為主要症狀,在跑步、跳躍及上下樓梯時呈現不便。

田英俊教授指出,由於下肢肌肉無力,大部分脊髓性肌萎症的病友需長期坐輪椅活動,由於軀幹肌肉逐漸萎縮無力又終日坐立,脊柱得不到適切的支撐,絕大部分的患者的脊柱會發生側彎變形,依X光的追蹤檢查,終日坐立的肌萎症患者一旦發生了脊柱側彎,其變形將以每月平均約2度的速度持續變形,而研究也顯示利用客製化的輪椅或背架,雖然可減緩側彎變形惡化的速度,但無法預防或終止變形的惡化,隨著側彎角度的逐漸進展,患者將遭遇二大症狀:(1)背痛:程度將隨角度的增加而加劇,並使患者能在輪椅上坐立的時間逐步減短,而無法全日上課(2)肺活量降低:依研究每十度的脊柱側彎將減少4%的肺活量,肺活量的降低導致咳痰的能力也降低,從此病童常常因感冒而衍生為肺炎,而需時常入院治療。手術治療可以改善這兩個症狀,追蹤研究中顯示手術對病童有下列三點明顯的益處:

(1)防止側彎的惡化及大幅減輕背痛:讓病童能夠坐挺及坐久,讓許多原本只能上學半天的小朋友能維持全日上課。依回顧調查80% 的病童術後增長了上課時間達6小時以上。

(2)防止側彎惡化所引致的肺活量衰減:追蹤檢查中更顯示病童於手術前肺活量平均每年減少2.4%,手術後肺活量不但沒有遞減反而逐年增加0.71%。

(3)由於肺活量的維持或增加,咳痰能力也增加,因此大大減少肺炎發生的機率,70%病童進而明顯減少了住院的頻率。

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