奪命特發性肺纖維化 久咳速就醫

亞東紀念醫院胸腔內科主治醫師鄭世隆表示，特發性肺纖維化（Idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）發生原因不明，是間質性肺炎的一種，發病過程屬慢性漸進性，好發於50歲以上且男性居多，長期暴露在危險因子，例如吸菸、木材、粉塵，或是胃食道逆流、病毒感染或家族史，都是高危險群。

IPF早期病變以肺泡壁發炎為主，鄭世隆說，病徵包括呼吸不順、呼吸急促及乾咳；中期時，肺部組織受到炎症影響，肺部間質產生像疤痕一樣的纖維化組織，患者會明顯消瘦、食慾不振、呼吸困難。

到晚期時，肺泡壁因為纖維化組織而變成像混凝土般堅硬，失去彈性，影響氣體交換，肺的外觀像菜瓜布有一絲一絲的纖維，因此被稱為「菜瓜布肺」，病患抵抗力下降，手指出現杵狀指，嚴重時會出現急性呼吸衰竭甚至死亡。

鄭世隆表示，IPF有5%患者沒有症狀，再加上早期症狀不易辨識，因此有超過5成以上的患者曾被誤診為氣喘、慢性阻塞性肺病、肺氣腫或是心臟疾病，他就曾遇過好幾位患者是由心臟科轉介來胸腔內科確診，也因為菜瓜布肺症狀不明，大部分患者在確診時已是中晚期。

他說，IPF是致命的肺部疾病，平均存活期為2到5年，推估全台約有近1300人罹患菜瓜布肺，但是在台灣，IPF經診斷後平均存活期為0.7至0.9年，也就是8-10個月。

IPF的早期診斷很重要，鄭世隆說，菜瓜布肺患者呼吸時會有「嗶嗶啵啵」的特殊聲音，透過聽診器就可以聽到，也可用胸部X光和高解析度電腦斷層檢查，可以提早發現患者肺纖維化影像，及早戒菸也能防止IPF找上門。

鄭世隆表示，菜瓜布肺過去無藥可醫，確診之後醫師常束手無策，傳統上採取類固醇、化痰藥、抗凝血劑等方式，效果有限，不能對抗病情，也無法延緩肺功能下降。目前有一款新型治療IPF藥物，可減緩疾病惡化進程，也能讓患者有更好的生活品質。