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先天腎缺損 少女15歲初經遲未到

華人健康網/記者張世傑/台北報導 2015.06.12 00:00

台南市1名15歲李姓少女,長期肚子痛,且初經未來,經醫師檢查發現陰道發育不全,更進一步檢查確認是一邊腎臟發育缺損。醫師提醒,先天性腎發育缺損和多囊腎發育不全,在小兒科門診中雖然不常見,但結構性併發症及高死亡風險卻不可小覷。

新生兒腎功能缺損,可利用產前腹部超音波篩檢。

成大醫院小兒腎臟科主任邱元佑醫師指出,先天性單一功能腎的可能表現,分為小兒先天性腎缺損及多囊腎發育不全。為了能早期發現這些先天性的異常和及早做處理,產前超音波是一個既以簡便,快速而沒有侵襲性的良好篩檢工具。

僅1顆腎 天性缺損納傷殘 

門診日前曾收治1名5歲大小女童,因肚子痛至醫院所求診,後發覺小女生只一個腎臟,所幸並無結構性併發症出現。雖然目前政府已將這類族群納入重大傷病範疇,但仍建議仍須制定嚴格追蹤機制,才能將死亡風險降至最低。

基本上,小兒先天性缺損的患童,可能患有高血壓、蛋白尿及腎功能不全,其中33%至40%併含其他先天泌尿異常;而多囊腎發育不全的患者中,17%至24%併含其他先天泌尿異常。

成大最新數據 臨床類似日本歐洲

邱元佑醫師強調,成大醫院蒐集了1990年2月至2012年9月台灣7家醫學中心共227例個案,其中153名兒童被納入分析,男童有71人,女童82人,若分為先天性腎發育缺損和多囊腎發育不全,前者有87人,後者有66人。

邱元佑醫師(如圖)強調,小兒先天性缺損的患童,可能患有高血壓、蛋白尿及腎功能不全等結構性病發症。(圖片提供/成大醫院)

其中,就臨床症狀表現而言,先天性腎發育缺損的貧血和腎病變,較多囊腎發育不全明顯。先天性腎發育缺損的病童較多,主要是臨床異常症狀而被發現,多囊腎發育不全則由產前超音波檢查得知居多。

另腎功能缺損在併含泌尿生殖道異常方面,先天性腎發育缺損較多囊腎發育不全,有顯著較高的發生率,且有較高的腎功能異常。整體而言,合併泌尿生殖道異常之發生率,在台灣兒童先天性腎缺損和多囊腎發育不全,兩者是類似於歐洲和日本。

【醫師呼籲】::

先天性腎缺損兒童應嚴格追蹤,以防止長期併發症,且要預防惡化慢性腎病變的危險因子和可能的合併症,希望兒科醫師、腎臟科醫師、研究人員及公共衛生專家也能注意,以助國家衛生健康政策的制定,讓失去一邊腎臟的小天使,也有健康生存的權力與機會。

文章連結 http://www.top1health.com/Article/22/25917

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