居家照護泡泡龍一歲　竹馬醫護齊歡慶

陳媽媽懷孕時接受了例行性之產前檢查，結果皆無異常。不料，陳小弟出生後，臉部、胸部及外生殖器卻出現多處水泡，經皮膚科醫師取皮膚切片後進行電子顯微鏡檢查，檢查報告確診為表皮鬆解性水皰症（俗稱泡泡龍），分類為接合型。家屬為考量地緣因素，於是將陳小弟轉診至新竹馬偕醫院新生兒病房進行後續醫療處置，在小兒科及皮膚科醫療團隊專業照護下順利出院，返家後再經由居家護理師到宅細心照護，陳小弟病況日漸穩定。新竹馬偕醫院醫護團隊為陳小弟安排一歲抓週慶生活動，現場充滿了歡樂與祝福，十分溫馨。

新竹馬偕醫院小兒科醫師張家穎表示，「表皮鬆解性水皰症」俗稱泡泡龍，為一種罕見的遺傳性疾病，並非傳染性疾病，目前醫學無法根治，僅能以減少新水皰的產生和避免破皮傷口遭細菌感染為治療原則。其病因是負責維繫皮膚表皮與真皮附著成份的基因產生突變遺傳，依照水皰破裂位置，分為單純型、接合型和失養型三大類，還細分為二十幾種亞型。主要症狀是：全身各部位皮膚都有可能起水皰、血皰,較嚴重者，連口腔、食道、腸胃等黏膜部位也起皰；手指和腳指黏連成塊，指甲脫落；長期會有貧血、營養不良、肢體萎縮、關節攣縮，甚至產生皮膚癌，面臨截肢的最終命運。正因為患者體無完膚，水皰無處不生，因此，除了皮膚科外，還須多科會診，包含耳鼻喉科治療喉嚨中水皰導致呼吸阻塞、食道狹窄；牙科治療齲齒；眼科治療角膜潰瘍；復健科協助避免肢體變形、製作輔具；以及營養科、整形外科與心理醫師專業的諮詢輔導等等。

新竹馬偕醫院皮膚科主任謝雅如說，居家皮膚照護方面，對於大的水疱，可用無菌的針，扎破弄乾再塗藥，若已破的水疱可用吹風機冷風吹乾，塗抹抗生素藥膏。或是在清潔傷口及水疱後，以適當的敷料覆蓋，幫助皮膚復原，傷口有紅、腫、熱、痛、流膿或病人有發燒時，都應就醫以免嚴重感染。泡泡龍病友們在日常生活中常因不健康的皮膚，而造成心理與生理上的不適，因此，家屬需要付出更多的愛心與耐心。

根據社團法人台灣泡泡龍病友協會資料顯示，目前台灣泡泡龍病友人數大約1000人，由於全民健保尚未正式開放泡泡龍病友居家護理給付費用，往往讓病友及家屬出院返家後，面對照護問題不知所措，成為最主要之壓力來源。