回到頂端
|||
熱門: 沙烏地阿拉伯 義美 難民

換肝保命!罕病擅「斷奶」開葷 失明又險中風

NOWnews/ 2015.01.26 00:00
記者陳鈞凱/台北報導

代謝性肝臟疾病纏身,擅自「斷奶」很危險!28歲的陳先生,出生即被診斷為高胱胺尿症,肝臟代謝異常,尿液中會排出大量高胱胺酸,吃不得肉、蛋等高蛋白質食物,忌口20多年後,忍不住開始大魚大肉,僅短短1年多,出現眼球水晶體脫位、韌帶脫臼、小腦血栓等症狀,換了肝才狀況良好。

台北榮總今(26)天公布這全世界第一例因高胱胺尿症而接受換肝的病患案例,陳先生目前飲食完全正常,狀況良好,甚至登上2012年國際知名期刊-兒童移植(Pediatric Transplantation),可望被國際接受肝移植成為此類疾病的治療方式。

台北榮總兒童遺傳代謝科主任牛道明表示,代謝性肝臟疾病是因肝臟基因缺陷,無法產生足夠代謝身體廢物及營養生成物的酵素,導致神經、血管等系統疾病,雖然每一種罕見疾病發生率皆大於十萬分之一,機率微小,對病童及家屬負擔卻極為沈重。

以高胱胺尿症為例,牛道明說,如果沒有使用喝特殊配方奶粉及接受藥物治療,不只得面臨智力受損、失明的健康威脅,平均而言,病患20歲就會死於中風,像陳先生當時頸部血管嚴重狹窄,如果不是5年多前及時接受大愛捐贈肝移植,一定會中風。

12歲葉小妹,罹患鳥胺酸甲基移轉酶缺乏症,2歲前因高血氨造成3次昏迷,必須長期食用特殊配方奶粉,無法正常飲食,直到2歲半接受父親活體肝移植,從此不必限制飲食、也不再出現高血氨症狀,目前已換肝9年多,發育完全正常。

牛道明指出,某些代謝性肝臟疾病可用特殊配方食物及藥物控制,但某些疾病則以肝臟移植治療效果較佳,台北榮總移植團隊於96年完成第一例連鎖換肝、100年完成第一例輔助性部分肝正位移植後,迄今已成功為24名代謝性肝臟疾病患者換肝,其中22人為幼童,手術時年紀最小者只有7個月大。

幼兒換肝,最怕體重不夠,牛道明也首創施打生長激素,讓體重快速增加,避免神經系統發育產生不可逆的變化,讓小小病患可以及早接受肝臟移植。

社群留言