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動不動喊累!罹罕病男凸肚 脾臟腫成「小冬瓜」

NOWnews/ 2014.10.02 00:00

記者陳鈞凱/台北報導

肚子像青蛙吹氣般,越來越鼓,千萬別輕忽!一名50多歲的男子,最近老是容易感到疲累,肚子還越來越大,以為是忙碌發胖的他,就醫進一步檢查才發現,原本10公分大小的脾臟竟然腫大變20公分,有如一顆小冬瓜,塞滿整個骨盆腔,確診罹患罕見的「骨髓纖維化」,造血功能異常,脾臟才會一路腫大並壓迫內臟。

收治病人的台北馬偕醫院血液暨腫瘤科主治醫師張明志表示,骨髓纖維化(MF)是一種罕見的造血功能紊亂疾病,因為骨髓纖維化,造血細胞沒有辦法在骨髓裡生長,被迫轉換到其他組織,由脾臟、肝臟扛起部份造血責任。

臨床最常見,病患因為脾臟腫大後,引起內臟壓迫,有人無法自行站立行走、影響日常生活,食慾一蹶不振,嚴重者甚至有人轉型為俗稱「血癌」的急性白血病危及性命。

根據統計,每10萬人當中約有1人患有骨髓纖維化,好發年齡為50至80歲,且男女發病機率相等,患者大多會產生骨髓纖維化、脾臟腫大,相關併發症狀則有:疲憊、失眠、發燒、盜汗、皮膚搔癢、骨痛、腹部不適與體重下滑等。

張明志提醒,骨髓纖維化早期沒有明顯症狀、不易確診,不少人都是因為貧血及血小板持續減少,就醫檢查才意外發現,過去一直都沒有專門的治療藥物,唯一治癒希望只有骨髓移植一途,但成功機率低,且因多種併發症,造成病患存活率也低。

嘉義長庚醫院內科部副主任陳志丞說,衛福部日前已核准全新口服標靶治療藥物上市,可用於治療包括原發性骨髓纖維化、真性紅血球增多症後骨髓纖維化或血小板增多症後骨髓纖維化,臨床試驗證實能降低死亡風險達52%。

醫師提醒,50歲以上民眾,如果常感覺疲累,應定期接受血液及腹部超音波檢查,骨髓纖維化早期若能妥善治療,可有效縮減脾臟大小,改善食慾與行動能力,換來良好的生活品質,也不須因為失眠或疲倦等症狀而影響工作表現。

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