什麼是修格蘭氏症候群
楊女士53歲,家庭主婦,已有十年的慢性肝炎病史,GPT 50-120 IU/L,檢查沒有B、C肝炎,BMI 20,銅離子攜帶蛋白正常,沒有酗酒和長期服藥的病史。進一步檢查發現患者IgG 1900mg/dl 偏高,Anti-Ro 也偏高,最後診斷爲乾燥症,給予調節免疫系統的藥後一個月,GPT下降至25 IU/L。
沈小姐,32歲因頭痛昏迷住院, MRI掃描有廣泛性腦實質病變,抽血和下唇切片顯示是乾燥症,給與脈衝類固醇和化療藥後,患者恢復意識,目前正常工作,雖有時會有偶發性頭痛,但很快可以緩解。
張先生,70歲,下肢常出現點狀紫斑,時好時壞約有7-8年,來門診檢查後發現RF約300 IU/ml, IgG 3400mg/dl, Anti-Ro 陰性,經下唇切片診斷爲乾燥症,給予調節免疫系統的藥後,患者出現紫斑的程度和頻率減少很多。
高醫過敏免疫風濕科主治醫師吳正欽表示,乾燥症又叫修格蘭氏症候群,是一種全身性的自體免疫性疾病,除了眼乾,嘴乾外,還可表現其他身體系統的疾病,如腦炎,慢性偏頭痛,間質性肺炎,慢性肝炎,腸燥,膀胱炎,甲狀腺炎,血管炎和慢性蕁麻疹,症狀的發生可以很輕很慢,但也有很猛爆、在幾週內就會致命。
醫師吳正欽指出,乾燥症的診斷標準有六項主客觀的項目,符合其中四項就可診斷有乾燥症,這六個項目中抽血是否有Anti-Ro抗體或是下唇切片有明顯的發炎現象是重要的指標。
其他四個項目是1.眼睛乾 2.嘴巴乾 3.淚液減少,Schimer test少於5mm 4.唾液閃爍攝影檢查顯示分泌減少,這是ㄧ種免疫系統的疾病,治療須用類固醇,調節免疫系統的藥和促進唾液分泌的藥,並且須長期追蹤治療。
乾燥症患者如果如不治療,長期的乾眼可能導致角膜潰瘍,而長期的口乾可能有蛀牙,牙週病,口臭,舌頭口腔熱痛. 至於腺體外的侵襲,要看嚴重程度和急慢性給予不同程度的治療。
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