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兒童毛毛樣病 台大研發零輻射療程

中央商情網/ 2014.04.30 00:00
(中央社記者林孟汝台北2014 年4月30日電)兒童哭鬧太久後全身無力,家長要注意是否罹患腦血管毛毛樣病,台大兒童醫院已發展出一套MRA與磁振腦灌流造影評估標準,可在零輻射暴露協助下,早期診斷及治療。

台大兒童醫院小兒神經外科主任郭夢菲表示,毛毛樣腦血管疾病(又稱腦血管霧霧症,Moyamoya disease,MMD)是一種病程會漸漸惡化、嚴重的腦血管疾病;成人患者有7%第一次出血便造成死亡。

她說,毛毛樣腦血管疾病好發於兒童,且女多於男,台灣治癒率可達94%,但術後需用藥2年,如申請為重大傷病,健保可完全給付。

郭夢菲指出,臨床上,小朋友常因哭鬧、吹喝熱湯、吹氣球等會換氣過度,突然出現單邊或交替性雙邊肢體無力。短暫休息後雖會復原,但現象會反覆發生,造成腦部不等程度受損,可能出現抽搐、智力受損、頭痛、肢體感覺障礙或不自主運動等症狀,或永久性腦梗塞。

她說,MMD致病原因不明,依日本調查,1成以上與家族基因有關,值得注意的是,毛毛樣病的兒童至少有25%合併有癲癇症狀,5歲以下的小孩更需注意。

郭夢菲指出,腦血管毛毛樣病以傳統的腦血管攝影診斷最為清楚,但這項侵入性檢查,並不適合篩檢。磁振血管造影(MRA)因不具侵襲性,又無輻射暴露的負擔,目前是篩檢毛毛樣病的最佳工具。

她表示,腦血管毛毛樣病在台灣尚未被列為罕見疾病,與日本相比相對少很多,是否為人種、基因不同,還是診斷率過低,值得進一步研究。

同時,郭夢菲說,科技部支持的台大醫院腦血管毛毛樣病團隊發現,毛毛樣病兒童的整體智商看似正常,卻有約15%的患童有單面向的認知障礙,有23%的患童有多面向的認知障礙,早期診斷與早期治療對還在發育中的孩童非常重要。

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