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過敏症久治不癒 恐免疫缺下肇禍

華人健康網/記者張雅雯/台北報導 2012.10.16 00:00

17歲林小弟有悲慘的「過敏兒」童年,2歲開始皮膚就搔癢厲害,除了關節彎曲處,軀幹也出現反覆感染,甚至形成痛的結節;又反覆產生鼻竇炎、以及中耳炎及肺部炎感染,長久治療均未改善。醫師發現林小弟不同於一般過敏,出現高過敏抗體反覆性感染症狀群,研判罹患的是先天性免疫缺損病-賈伯斯症候群(Job’s syndrome)。

林小弟(中)從小為過敏症所苦,後來經李文益醫師(左)診斷,其實是罹患先天性免疫缺損病-賈伯斯症候群(Job’s syndrome)。(攝影/黃志文)

林小弟從小因過敏症到處求診,甚至嚴重到每半年就必須住院一次,頻頻到小兒過敏科就醫,醫師發現他確實對常見過敏原塵蟎、黴菌、蝦、蟹等,有高度的過敏指數反應(指高的IgE抗體),綜合分析病因包括異位性皮膚炎、過敏性鼻炎、中耳炎,但症狀始終未改善。

後來輾轉到林口長庚醫院兒童過敏氣喘風濕科醫師李文益的門診,李文益醫師認為林小弟的症狀,相較於常見的「過敏病」的病程,有三大不同處:易有反覆性皮膚感染;易有呼吸道感染,包括鼻竇炎、中耳炎及肺炎感染,偶會引起肺氣囊腫;過高的過敏指數(IgE抗體>2000 IU/ml)。因此研判罹患的其實是賈伯斯症候群,也就是高過敏抗體反覆性感染症狀群。

此疾病的命名源自於聖經,陳述信徒Job從頭頂到腳因反覆感染而長出膿瘍般結節。造成賈伯斯症候群的根本原因是基因突變,又可分成顯性及隱性的遺傳。

李文益醫師表示,若是顯性遺傳基因突變(STAT3位在染色體17),患者會產生抗菌功能缺陷,應給予預防抗生素,且日後發生淋巴癌的機率比一般人高出30至50倍;若是隱性遺傳基因突變(DOCK8位在染色體9),會阻礙抗病毒T細胞(CD8為主)的生長發育及功能,導致病毒反覆感染、難以清除,建議及早進行幹細胞移植。

林小弟的基因突變分析結果是自發的顯性遺傳,因此臉部出現有較「厚道」的尖下巴、臉皮較粗;此外在牙齒的部分,會有「乳牙」未落,而「恆齒」欲出的情形。

目前林小弟正接受預防性給藥,並規則追蹤是否發生淋巴癌,林媽媽表示找出病因之後,症狀已改善許多。

文章連結 http://www.top1health.com/Article/25/8694

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